类固醇和环磷酰胺治疗伴新月体形成的IgA肾病:一种有效的治疗

ＩｇＡ肾病是一种最常见的特发性肾小球肾炎 ,目前尚无特异性的治疗方法。作者应用泼尼松龙 (Ｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ)和环磷酰胺 (Ｃｙｃｌｏｐｈｏｓ ｐｈａｍｉｄｅ)治疗 9例伴新月体形成的ＩｇＡ肾病。方法　共 9例有明显炎症改变和新月体形成的ＩｇＡ肾病病人 ,男 5例 ,女 4例 ,平均年龄3 8 6( 1 7～ 67)岁。起始口服泼尼松龙 0 8ｍｇ/ｋｇ,4周内减至 0 4ｍｇ/ｋｇ;环磷酰胺 1 5ｍｇ·ｋｇ 1·ｄ 1 ,一直用至有稳定疗效时。病人初始肾活检显示 2 5%～ 70 %的肾小球有活动性细胞性新月体 ,4例有小管间质性病变 ,2例有明显的肾小球…     

新月体肾炎20例临床和病理分析

目的分析新月体肾炎的临床表现、病理类型及其预后,以提高对本病的认识。方法2000年~2005年我院住院并经肾活检证实的新月体肾炎患者20例,我们对其临床、实验室检查、病理及随访资料进行回顾性分析。结果20例新月体肾炎患者,临床主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能急剧减退、贫血、双肾大小正常或偏大。病理检查其新月体形成率为(82.83%±15.51%),袢坏死发生率为60%,球性硬化发生率为50%。其中3例为抗肾小球基底膜型(Ⅰ型),9例为免疫复合物型(Ⅱ型),8例为寡免疫复合物型(Ⅲ型)。20例患者均给予甲基强的松龙针(MP)加环磷酰胺(CTX)冲击或甲基强的松龙针加骁息治疗,10例(50%)未愈,7例(35%)好转(血肌酐有下降,但未正常),3例(15%)治愈(随访1~2年,血肌酐正常)。结论新月体肾炎临床表现及肾脏病理均损害严重,如能给予积极有效治疗,有50%的患者可避免透析治疗。     

无免疫沉积物的新月体肾炎

作者等在肾活检证实的46例新月体肾炎中,发现免疫复合体肾炎29例。抗基膜抗体肾炎10例。16例经免疫荧光及电镜检查无明显免疫沉积物找到。另1例为恶性高血压病。作者等对16例无免疫沉积物的新月体肾炎进行4年以上临床与病理研究。其中男性10例,女性6例,平均年龄58岁。起病至肾活检时间均少于3个月。7例就诊时即为尿毒症,9例血清肌酐>6mg/dl。16例抗核抗体、循环抗肾小球基膜抗体、Raji 细胞测定及类风湿因子均阴性,血清补体正常,但血沉均快速。临床表现呈急进性肾炎,进行性肾功能损     

急进性肾小球肾炎的病因和分类

急进性肾小球肾炎 (ｒａｐｉｄｌｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ,ＲＰＧＮ)为肾小球肾炎中最严重的类型 ,由多种原因所引起 ,起病急骤 ,病情发展迅速 ,如未及时治疗 90 %以上的患者于 6个月内死亡或需依赖透析 ,肾活检显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥 ,故有新月体肾炎之称。本病的发生率虽不高 (只占肾穿刺患者的 2 %～ 7%[1] ,人群发生率为百万分之七左右[2 ] ) ,但如能提高对该病的认识水平及早诊断 ,及时有效的治疗 ,患者则可避免或减慢疾病快速演变至终末期肾功能衰竭的进程。分　类有关Ｒ…     

急进性肾小球肾炎的发病机制

急进性肾小球肾炎 (ＲＰＧＮ)是肾小球肾炎中最严重的类型 ,病情发展迅速 ,表现为蛋白尿、血尿、少尿或无尿性急性肾功能衰竭 ,肾小球新月体形成累及 5 0 %以上的肾小球 ,若不及时治疗 ,80 %～ 90 %以上的患者于 6个月内死亡或需依赖透析生存。因此 ,新月体的形成对肾小球的结构和功能都有重要的影响 ,是肾小球严重损伤的组织学标志。总的来说 ,肾小球内新月体的百分数与损伤的严重程度相关。另外 ,疾病的持续时间及其是否能逆转也与新月体中细胞成分及纤维成分所占的比例有关。目前已知 ,ＲＰＧＮ的发病因素包括毒素 (如烃化物溶剂 )、药物…     

老年特发性膜性肾病合并新月体坏死性肾小球肾炎的临床特点

目的探讨特发性膜性肾病(IMN)合并新月体坏死性肾小球肾炎的诊断思路及肾病理与预后的关系。方法 5例IMN合并新月体坏死性肾小球肾炎经肾病理确诊,分析实验室指标和肾病理特点。结果 5例患者4例为男性,1例为女性,平均年龄65岁,均伴肾外症状,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,呈重度蛋白尿、低白蛋白血症和不同程度的肾功能减退。肾病理示5例均有不同程度的新月体形成和坏死病变;电镜显示1例为Ⅰ^Ⅱ期膜性肾病,3例为ⅡⅡ期膜性肾病,3例为Ⅱ^Ⅲ期膜性肾病,1例为Ⅲ期膜性肾病。经免疫抑制治疗1例病情好转,其余4例无缓解。结论肾病理对于确诊具有重要意义,预后可能与新月体形成的程度和IMN的电镜分期相关,免疫抑制治疗仅对轻症患者有效。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的少免疫沉积型新月体性肾小球肾炎15例分析

目的　了解抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阴性的少免疫沉积型新月体肾炎的临床病理特点。方法　对近 10年来诊断为少免疫沉积型新月体肾炎患者进行ANCA检测 ,并对其中ANCA阴性患者进行临床病理分析。结果　 33例少免疫沉积型新月体肾炎中 ,ANCA阴性患者 15例 ,占 4 5 % ,为同期所有新月体肾炎的15 %。其中 9例伴多系统受累 ,6例仅累及肾脏。 2例患者病理可见小血管炎。经积极治疗 ,1/13例临床痊愈 ,6 /13例临床缓解 ,6 /13例无效。结论　ANCA阴性少免疫沉积型新月体肾炎在临床、病理上与ANCA阳性病人相似 ,但好发年龄偏低 ,预后相对较差     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性新月体肾炎治疗反应及远期预后的影响因素

目的:探讨影响新月体型抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎(AAGN)的治疗反应及远期预后的因素。方法:60例经肾活检诊断为新月体型AAGN(男25例,女35例),中位年龄54岁,基线平均血清肌酐(SCr)442±256.4μmol/L,根据是否需要肾脏替代治疗(RRT)分为RRT组(n=30)和非RRT组(n=30)。以治疗3月时RRT组摆脱RRT、非RRT组SCr下降≥25%定义为治疗反应良好(GR),否则为治疗无反应差(NR)。多因素COX回归分析临床及病理指标与治疗反应及远期肾存活相关性。结果:RRT组年龄、BVAS评分和SCr水平显著高于非RRT组,RRT组环状新月体占新月体的比例高于非RRT组(但无统计学差别),其他病理指标(总细胞性新月体、肾小球硬化比例)两组间均无差异。治疗3个月RRT组和非RRT组中分别有53.3%和80%的病例治疗反应为GR,分别有46.7%和20%为NR。多因素COX回归分析发现,环状体占新月体的比例是影响RRT患者能否摆脱RRT的主要因素,环状体占新月体的比例≥50%时不能摆脱RRT的风险显著增大;而在非RRT组,GR患者正常肾小球比例显著高于NR,正常肾小球比例7%时治疗反应好的可能性显著增大。多因素COX回归分析发现需RRT及大量尿蛋白为影响远期肾脏存活率的独立危险因素。结论:环状体占新月体的比例、正常肾小球比例分别是影响需RRT和不需RRT新月体型AAGN患者治疗反应的主要因素;需RRT及大量蛋白尿是影响肾脏远期预后的主要因素,应综合临床和肾脏病理参数制定合理的治疗方案、判断预后。     

抗肾小球基膜抗体疾病的临床流行病学分析(附14例报告)

目的通过对抗肾小球基膜抗体疾病(抗-GBM疾病)病例的回顾性分析,为我国抗-GBM疾病的流行病学、临床及病理表现特征、治疗现状及预后等方面提供更多资料.方法回顾性分析本所肾脏病临床中心在1980～2000年间14例经肾活检证实诊断为抗肾小球基膜抗体疾病患者的临床病理资料.结果该14例抗-GBM疾病患者占全部自体肾肾活检病例的0.14%,占新月体肾炎的9.1%.14例患者中男性13例,女性1例,平均起病年龄为(26.7±8.1)岁,大多患者在冬春季节起病,10例于发病前一月内有呼吸道感染史.14例患者均在起病时或短期内出现急进性肾功能衰竭,13例需肾脏替代治疗;8例病程中出现咯血,其中6例以咯血起病;全部病例均伴有不同程度的贫血;1例患者伴有中枢神经系统受累.肾脏受累主要表现为肉眼血尿(8/14)、少尿(10/14)或无尿性肾功能衰竭(3/14).起病时血清学检查抗-GBM抗体(间接免疫荧光法)阳性者13例(另一例在病程后期出现阳性),血清C3水平均正常,抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性.病理上均出现大量新月体形成,其中13/14表现为新月体肾炎(新月体比例＞50%),8/14表现为100%的新月体肾炎,4例出现明显血管袢坏死改变.免疫荧光检查均有沿毛细血管袢基膜弥漫沉积的线状免疫复合物,均为IgG类抗体介导的免疫沉积物,1例同时伴有IgA的沉积.2例重复肾活检提示在短期内细胞性新月体即转化为纤维细胞性新月体和纤维素性新月体,并且出现肾小球全球硬化及小管间质的慢性化改变.早期应用血浆置换疗法及甲基强的松龙冲击治疗能有效缓解肺出血,并可能改善肾功能衰竭.随访表明,全部患者均需采取长期肾脏替代治疗,2例肺部出血反复发作,对再次甲基强的松龙冲击治疗仍有良好反应.结论本文报道的14例抗-GBM疾病患者初步反映了中国人抗-GBM疾病的临床流行病学特征.     

泼尼松龙治疗慢性肾小球肾炎

应用免疫抑制剂治疗成年人慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎)尚有争议,目前认为免疫抑制剂仅仅对微小病变型的肾小球肾炎和狼疮性肾炎有效。作者对70例慢性肾炎应用泼尼松龙治疗进行了观察。70例慢性肾炎中不包括微小病变型,其中灶性增殖性慢性肾炎8例,膜性增殖性肾炎8例,膜性肾炎22例,肾炎合并肾盂肾炎17例,毛细血管外增殖性8例,毛细血管内增殖性7例,泼尼松龙开始用量绝大多数为100mg/日,维持剂量为10～20mg/日,甲均治疗时间分别为14.9月、15月、14.9月、10.1月,17.3月、17月。     

新月体性肾炎的特殊临床表现

新月体肾炎为一病理诊断,指出现新月体的肾小球数在50～70%以上,可伴或不伴毛细血管袢的增生。临床大多表现为快速进行性肾炎(RPGN),即肾功能在几天、几周或几个月内急骤恶化进展至尿毒症。     

Fractalkine及其受体与新月体性肾炎

新月体性肾炎是一组病情进展急骤的肾小球肾炎,其共同特征是大部分肾小球伴有新月体形成.在新月体的形成过程中,炎性细胞的浸润起着关键作用,而炎性细胞的浸润和活化需要趋化因子的参与.因此,研究趋化因子及其受体超家族就显得很有必要,该领域目前研究进展迅猛,新近被发现的Fractalkine有着与其他趋化因子不同的结构与功能,本文概述了Fractalkine及其受体CX3CR1在新月体肾炎中的意义,展望了抗-CX3CR1抗体在治疗中的意义.     

肾功能正常的肺出血—肾炎综合征

本文报道两例肾功能正常的肺出血—肾炎综合征。例1为18岁男性,因咯血入院,胸片示两肺中下野阴影。尿蛋白(+),尿沉渣中红细胞30～100×10~6/L,白细胞7～45×10~6/L,偶见透明及颗粒管型,肾功能正常。肾穿刺免疫荧光检查有 IgG 及补体呈线条状沉积,光学显微镜检查示肾小球肿胀,细胞增殖,20个肾小球中有2个新月体。血中抗肾小球基膜     

新月体IgA肾病的临床和病理

目的　了解新月体IgA肾病的临床、病理和免疫病理特征。方法　选择新月体IgA肾病 2 0例 ,男性 13例 ,女性 7例 ,平均发病年龄为 2 8 5± 12 6岁 ,平均病程为 5 1± 5 3个月 ;占IgA肾病 3 1%及新月体肾炎 16 4% ;并与总体IgA肾病患者的临床及免疫病理进行比较。结果　本组患者临床多数表现为急进性肾炎综合征 (90 % ) ,肉眼血尿发生率高达 75 % ,有高血压者占 6 5 % ,有肾病综合征者占 45 %。病理上肾小球病变除表现为新月体 (平均 6 5 % )外 ,还有节段性袢坏死 (6 0 % )、内皮增生 (30 % )、炎细胞浸润 (40 % )等急性病变 ,以及肾小球全球硬化、节段硬化、包囊壁断裂等慢性病变 ;小管间质病变较重 ,中重度小管萎缩、间质纤维化及间质炎细胞浸润分别为 70 %、80 %及 85 % ;间质血管炎和 (或 )纤维素样坏死的发生率为 40 % ;免疫病理表现为IgA、IgA G、IgA M及IgA G M沉积四种类型。此外 ,肾组织CD 4、CD 8、CD 68及PCNA 细胞浸润数均明显高于正常供肾组织。结论新月体IgA肾病患者临床上主要表现为急进性肾炎综合征 ,肉眼血尿发生率高 ;病理上具有小球、小管、间质及血管等多部位及多种多样病理改变。尽管多数患者病情急 ,病程短 ,然而小管间质病变仍较重 ;免疫病理也多样化 ,IgA M和IgA M     

大黄素与雷公藤内酯醇联合治疗大鼠抗肾小球基底膜肾炎的实验研究

目的 :观察联合应用大黄素及雷公藤内酯醇治疗大鼠抗肾小球基底膜 (GBM)肾炎的疗效　 方法 :建立大鼠自相期抗GBM肾炎模型。实验分五组 :大黄素组 (2 0 0mg/kg·d-1) ,雷公藤内酯醇 (2 0 0 μg/kg·d-1)加大黄素组 (2 0 0mg/kg·d-1) ,雷公藤内酯醇组 (2 0 0 μg/kg·d-1) ,肾炎未治疗组及正常对照组。大鼠注射肾毒血清后 6h内开始灌胃给药 ,对照组仅给等量的水。定期观察一般情况 ,并测定尿蛋白水平 ,4周后宰杀大鼠 ,观察肾组织病理改变。　 结果 :(1)大鼠肾炎模型 :大鼠注射抗血清后 2 4h内即出现大量的尿蛋白 ,其后持续维持在较高水平。 4周后肾炎组大鼠肾组织病理改变表现为肾小球中细胞浸润增多 ,新月体数明显增加 ,间质中可见较多的蛋白管型 ,无明显小管萎缩及间质纤维化。免疫荧光检查见兔抗鼠IgG沿肾小球基底膜线性分布。观察期间大鼠血肌酐水平有轻度升高。 (2 )药物疗效 :药物治疗后大鼠尿蛋白水平 ,肾小球细胞总数及新月体数较肾炎对照明显减少。两药联用组尿蛋白水平及新月体数降低最为明显。各治疗组间体重及血肌酐水平无明显差别。　 结论 :大黄素和雷公藤内酯醇能够改善抗GBM肾炎大鼠的肾脏病变 ,两药联用后疗效明显增强。     

急进性肾炎的治疗

急进性肾炎是一个临床诊断名词。指一组过去无肾炎病史、病情发展迅速、进行性肾功能损害的肾炎患者,一般在数周至数月后即进入尿毒症期。国外常规的对肾小球肾炎进行肾活检,因此对急进性肾炎的诊断附加了一个组织学诊断条件,病理改变以广泛的肾小球新月体形成(占肾小球的50～70％以上)为特征。这样急进性肾炎往往与新月体性肾炎(G.N)成为     

急进性肾小球肾炎的血浆置换和免疫抑制疗法:一项多中心的对照研究

本文作一个有对照的前瞻性研究,比较单独免疫抑制疗法和免疫抑制与血浆置换同用治疗免疫复合物介导的急进性肾小球肾炎(RPGN)的效果。研究对象为来自联邦德国10个肾脏病中心的31例病人,均经组织学确诊为 RPGN(新月体占70%,至少占肾小球圆周的1/3以上)。肌酐清除率(Ccr)<50ml/min,尿量至少200ml/24h,年龄不小于15岁.排除 Goodpasture 综合征、有生命危险者、有激素或免疫抑制剂禁忌症者、已接受硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗14天以上者。将患者随机分为两组:A 组单用免疫抑制疗法,第1周环磷酰胺3mg/kg/d 和硫唑嘌呤1mg/kg/d,从第2周起单用硫唑嘌呤2mg/kg/d。治     

血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎的临床与病理特征

目的：回顾性分析血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性抗肾小球基膜(GBM)肾炎的临床和病理特征。方法：对解放军肾脏病研究所1994年至2002年住院确诊抗GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中11例ANCA阳性患者在流行病学、临床及病理等方面进行分析，并与血清ANCA阴性抗GBM肾炎及ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者进行比较。结果：23例抗GBM肾炎患者有11例(47．8％)同时存在血清ANCA阳性。其中髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)阳性者4例(36．4％)，蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)阳性者1例[9．09％，该例同时合并MPO-ANCA及胞浆型ANCA(C-ANCA阳性)]，核周型(P-ANCA)阳性者3例(27．3％)，DANCA阳性者5例(45．5％)。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者在流行病学、临床表现、病理改变及预后等方面无差异，二者与ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者相比，在发病年龄、性别比例、少尿(无尿)及就诊时终末期肾衰发生率、新月体性质、肾小球硬化、肾间质小血管病变及预后等方面差异显著。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者对治疗的反应和预后均很差，ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者预后相对较好。结论：血清ANCA阳性和阴性的抗GBM新月体肾炎可能为同源性疾病，而ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎与之不同。     

巨噬细胞与肾脏疾病

早在1972年,Shigamatsu在电子显微镜下发现新月体肾炎患者的肾小球中存在巨噬细胞,Atkins通过对新月体肾炎患者肾小球的分离培养同样证实其肾小球内存在巨噬细胞.此后大量相关研究表明,巨噬细胞浸润是所有炎性、非炎性肾脏损伤的重要特点,巨噬细胞在肾脏的浸润,特别是在小管间质的浸润,与肾脏组织学损害(如间质纤维化、新月体形成等)、蛋白尿程度及肾功能减退密切相关.现就近年有关此方面的研究进展作一综述.     

寡免疫复合物型急进性肾炎的诊断治疗进展

1前言急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulone-phritis,RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾脏科常见的急危重症,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫发病机制,这组严重的肾小球疾病分为3种类型:即Ⅰ型,抗肾小球基膜(GBM)肾炎,由抗GBM抗体所介导。Ⅱ型,免疫复合物(IC)肾炎,由IC所介导,其病因多样化,如狼疮性肾炎、IgA肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症等多种疾病在病理上均可表现为这类新月体肾炎。Ⅲ型,寡免疫复合物型肾炎,免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积于肾小球,通常认为…