再生障碍性贫血与异常的免疫应答

再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障，是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合症。按其发病原因，可分为先天性再障和获得性再障，一般所说的再障指获得性再障。当前治疗再障公认疗法是骨髓移植和以抗胸腺球蛋白（antithymocyte globulin．ATG）加环孢霉素A（cyclosporine．CsA）联合用药的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST），并取得明显的有效率。这就是再障患者存在免疫机制异常最直接的证明，近年来试验研究成果也证明再障患者有异常的免疫应答，本文就这方面的研究进展作一综述     

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，系因物理、化学及某些不明的原因使骨髓中多能造血干细胞或造血微环境受损，机体免疫缺陷、紊乱而导致骨髓造血组织减少及造血功能衰竭而发生的一类贫血；是一种获得性骨髓造血功能障碍性疾病，其病理结果显示红骨髓总容量减少并被脂肪组织取代。本病男性多于女性，青壮年受病占多数。1病因再生障碍性贫血按其病因分为原因不明的原发性再障和继发性再障两类。继发性再障的病因多与以下诸因素有关。1．1药物和化学因素其中以继发于服用氯霉素后的再障为最多见，其次为保泰松等。氯霉素可通过…     

40例再生障碍性贫血与血液稀释骨髓象分析

目的对20例再障与20例血稀（除再障外）骨髓标本比较，进一步了解其异同，用于鉴别、诊断。方法所有标本采用瑞氏染色，将500个有核细胞进行分类。结果再障淋巴细胞增高，而血稀分类中性分叶核增高，有显著性差异（P〈0．05）；非骨髓造血细胞（“非髓”）总数、增生程度、红细胞形态、骨髓外观以及巨核细胞总数均有显著性差异（P〈0．05）。结论发现巨核细胞、血小板减少，而外观有血凝块或是中性分叶核高，但未见“非髓”细胞或“非造血细胞团”者，不能确诊再障。     

儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

为提高对纯红细胞再生障碍笥贫血（ＰＣＲＡ）发病机制、诊断和治疗的认识，对３７例ＰＲＣＡ住院患者进行同顾性分析。先天性５例，获得性３２例，其中继发性２６例。因感染所致者占继发性的６９．２％。本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞减少或增多及血小板降低，肌髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变，并非是单纯红系造血衰竭。免疫学２８例，１７例有体液和细胞免疫方面的异常。应用激素及免疫抑制剂有效。     

纯红细胞性再生障碍6例报告

纯红细胞性再生障碍(Pure red cell aplasia简称纯红再障),国内报告不多。本文将我们所见6例纯红再障(先天性4例,成人获得性2例)报道如下,并作简单讨论。临床资料见表。讨论纯红再障的命名较混乱,目前大多沿用     

再生障碍性贫血的血瘀证研究

目的：探索再生障碍性贫血（再障）的发病机制，并对再障以活血化瘀药治疗观察其疗效。方法：９７例住院治疗的再障患者，其中重型再障４４例；再障阴虚型４１例，阳虚型２５例，阴阳两虚型２２例，气血两虚型９例。均用活血化瘀基本方治疗，９６例配合丙酸睾丸素治疗，治疗时间平均为２１３天。结果：总有效率为８０．４１％，重型再障的总有效率为８１．８２％。阴虚型的总有效率为７３．１７％，阳虚型总有效率为８４．０％。阴虚型与阳虚型再障的总有效率比较无显著性差异（χ２＝１．４８８，Ｐ＞０．０５）。３９例治疗前查甲皱微循环均明显异常，治疗有效的１９例中甲皱微循环明显改善或正常，其总积和分值与血红蛋白、血小板数呈负相关（ｒ＝０．６１１，Ｐ＜０．０１；ｒ＝０．４８１，Ｐ＜０．０１）。结论：血瘀在再障患者中是一个普遍规律，再障的病机是因“瘀”致“虚”。活血化瘀法是治疗各型再障的有效措施。     

顽固性单纯红细胞再生障碍性贫血治疗的进展

纯红再障(PRCA)虽有先天性与获得性之分,但其发病原因主要与免疫有关,因而在治疗方面采用免疫抑制剂如强的松(P)、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤与抗胸腺细胞球蛋白(ATG)等治疗均有一定疗效;但对部分顽固性病例则无效,近年来对此已有较     

再生障碍性贫血T淋巴细胞亚群及其功能研究

免疫功能紊乱在再生障碍性贫血（再障）病理过程的发生和发展中起着十分重要的作用。我们通过研究再障患者不同状态和不同分化阶段的Ｔ淋巴细胞亚群变化和其对造血的抑制作用，寻找诊断免疫型再障的较准确的方法，为临床治疗提供依据。病例和方法１　病例　再障２２例，其中重型再障（ＳＡＡ）Ⅰ型５例，Ⅱ型６例，慢性再障（ＣＡＡ）１１例；男１９例，女３例；平均年龄３１．３岁（２０～５０岁）。除１例ＣＡＡ外均接受过治疗。１４名献血员为正常对照组。２　单个核细胞激活　１０６／ｍｌ外周血单个核细胞在体积分数为１０％的牛血清，…     

获得性再生障碍性贫血发病机制及治疗进展

获得性再生障碍性贫血(AA)的特点是全血细胞减少及骨髓增生低下,分为3型:非重型再障、重型再障、极重型再障.本文重点介绍AA的发病机制治疗以及骨髓移植等方面.     

再生障碍性贫血的治疗发展

再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia，AA）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、感染、出血等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。临床上可分为急性和慢性两型：急性再障贫血呈进行性加重，早期可有感染和出血，高热、畏寒、出汗、皮肤感染、肺部感染也较多见，重者可因败血症而死亡；     

1例肝炎相关性极重型再生障碍性贫血合并偶发分枝杆菌感染致心内膜炎患者的护理

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）简称再障,是一种物理、化学、生物或其他不明因素引起的骨髓造血干细胞和造血微循环损伤,从而引起全血细胞减少的一组综合征。临床上分为严重型、极严重型和慢性型,特点是全血细胞减少引起的相应的贫血、出血,感染相对少见。肝炎相关性再障（HAAA）发病前2-3个月有黄疸史,肝炎的临床症状并不严重,     

再生障碍性贫血的研究进展

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA,简称再障）是由多种原因引起的造血干细胞数量下降和功能异常,导致全血细胞减少的一种综合病症。临床主要表现为贫血、感染和出血。按临床表现、血象和骨髓象,国内将再障分为慢性再障（CAA）和急性再障（AAA）,后者亦称为重型再障（SAA）-Ⅰ型。慢性再障如果病情恶化加重,则称为SAA-Ⅱ型。AA病情重,危害大,疗效差,死亡率高,是一种难治性疾病。引起AA发生的确切原因尚不明了,目前越来越多的临床观察和实验研究表明,免疫系统紊乱在AA的发生、发展中起着重要的作用^[1]。本文对近年来AA的发病机制、实验研究和临床治疗进展作一综述。     

新鲜及冻存胎肝细胞输注治疗34例小儿再生障碍性贫血疗效观察

34例小儿再障(AA)中,获得性31例,先天性再生低下性贫血(DBS)2例,菹康尼(Fanconi)贫血1例。病程1～3个月。急性AA7人,慢性AA24     

病毒性肝炎和再生障碍性贫血发病关系的临床流行病学研究

病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血（ＨＡＡＡ）与何种肝炎病毒相关联，至今尚未明确。我们采用临床流行病学研究方法来探讨肝炎和再生障碍性贫血（再障）发病之间关系。本研究采用１：２配对医院内病例对照研究方法调查１６０例获得性再障，并且在上海市静安区４８３５２７人群中前瞻性随访４年（１９８６～１９８９年）肝炎和再障的发病率变迁，同时对临床上确诊为ＨＡＡＡ的１４例患者进行肝炎病原的血清学分析。本研究表明，无论在病例对照研究和肝炎病原血清学分析中都不能证实甲型肝炎和ＨＡＡＡ发病有关。上海市静安区甲型肝炎暴发流行前后再障发病率亦无变化。本资料仅证实２例ＨＡＡＡ系由乙型肝炎引起。大多数ＨＡＡＡ病例可能由非甲非乙型肝炎引起。     

联合免疫治疗再生障碍性贫血的观察及护理体会

再生障碍性贫血（再障，aplastic anemia AA）属造血系统疾病中较常见的重症疾病，它是由于生物、化学、物理及其他原因不明的因素，通过不同的发病机制引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。临床表现为严重的贫血、感染、出血及全血细胞减少。再障的发病率在我国较高，年发病率为0．74／10万。临床分为急性再障和慢性再障，急性再障来势凶猛，死亡率较高。近年来，随着免疫学及分子生物学技术的发展，再障的治疗有了一定突破，使重型再障的死亡率大大降低。     

骨髓核素显像在再生障碍性贫血鉴别诊断中的应用

目的结合９９ｍＴｃ硫胶体全身骨髓显像对一些长期不能确诊的再生障碍性贫血（再障）病例作出诊断。方法对４７例不完全符合再障诊断标准患者进行９９ｍＴｃ硫胶体全身骨髓显像,９９ｍＴｃ硫胶体注射剂量（３７０～５５０）ＭＢｑ／（２～５）ｍｌ。结果一至两系或全血细胞减少,骨髓增生活跃伴显影骨髓减少及灶状显影组共３０例,确诊为慢性再障２８例、骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）２例,其表现为骨髓显影抑制型１２例、灶状显影型１８例。骨髓显影增强伴外周骨髓扩张组,确诊为ＭＤＳＲＡ８例、ＭＤＳＲＡＥＢ２例,其外周骨髓呈中度以上扩张。再障阵发性睡眠性血红蛋白尿症综合征７例,在病情转化过程中中心骨髓均有轻度增强表现。结论全身骨髓显影不良、显影骨髓总量减少有助于对不典型再障的诊断,显影骨髓分布不均及灶状显影为再障较特异的表现。中心性骨髓活性增强及分布扩张为ＭＤＳ与再障骨髓图像鉴别的重要依据,同时这一现象也有助于确定再障病情的转化。利用骨髓显像解释穿刺结果有实用价值。     

环孢素治疗再生障碍性贫血16例分析

我们于1993年10月至1998年1（）月应用环抱京、雄激素治疗再生障碍性贫血（再障）16例,取得较好效果,报告如下。16例中,男IO例、女6例,年龄11岁至’16岁（平均33岁）,病程1个月至3年。诊断及疗效判断标准参照1987年第四届全国再障学术会议修订的标准,其中慢性再障Ic例,重型再障1型5例、目型1例;慢性再障患者在应用环抱索前均使用过司坦叹酸（康力龙）、丙酸睾四、左旋咪晔、没尼松、脐血或股肝细胞悬液等药物中的3种以上至少3个月无效。治疗方法：采用小剂量环抱素（200～300）mg川,分2次口服,疗程3个月以上,同时口服司用晔醇…     

孕妇再生障碍性贫血的护理体会

再生障碍性贫血（下文中简称再障）是一种骨髓功能减退或衰竭产生全血细胞减少及血小板减少的一类贫血，属于难治性贫血。孕妇再障临床中可因贫血、出血、感染及体质虚弱而危及母儿生命。国内报道发生率占分娩总数的0.029％-0．08％^[3]。过去认为再障是妊娠的禁忌证，随着再障治疗手段的进展，如能得到及时治疗，     

先天性再生低下性贫血的红细胞腺苷脱氨酶活性升高

先天性再生低下性贫血又称Diamond-Blackfan综合征(DBS),特点是在婴儿期出现再生低下性巨红细胞贫血。DBS病因不明,但新近证明为红系干细胞的缺陷。本文报告DBS患者红细胞嘌呤代谢旁路的生化异常,特别是嘌呤补救旁路的一个必需酶腺苷脱氨酶(ADA)活性增高。全血标本采自50名健康正常人,12例DBS,5例获得性再障,3例Fanconi再生低下性贫血,1例获得性纯红细胞再障,5例儿童暂时性成红细胞减少症和18例遗传性溶血性贫血患者,7例DBS患者的15名亲     

妊娠合并再生障碍性贫血24例分析

妊娠合并再生障碍性贫血２４例分析林俊３１０００６浙江医科大学附属妇产科医院再生障碍性贫血（简称再障）是一种多因素所致的骨髓造血功能减低或衰竭，表现为进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少。妊娠合并再障以往少见，近年由于再障诊治水平的提高，预后有所改善，...