成人病毒性脑膜脑炎继发自身免疫性脑炎一例

本例患者起病为病毒性脑膜脑炎相关表现,在中枢神经系统感染症状缓解后出现自身免疫性脑炎相关临床表现,脑脊液及血清自身免疫性脑炎抗体明显升高,病情进展迅速,持续加重,临床表现典型,通过呼吸机辅助通气、血浆置换、抗感染、大剂量糖皮质激素冲击、免疫制剂、对症支持等治疗后,患者病情逐渐趋于稳定并最终好转。     

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脑炎是神经内科常见急症之一。早期诊断并给予适当的治疗至关重要。自身免疫性脑炎(AE)泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,并且逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因。根据病因学及治疗方法,AE可大致分为特异性抗原(抗体)相关性AE以及非特异性抗原(或抗体)相关性AE。了解有关AE的知识,对发现新疾病及加深对现有中枢神经系统疾病免疫病理机制的理解有重要意义。     

抗核抗体的研究进展

自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白,是自身免疫和自身免疫性疾病重要特征之一。抗核抗体是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称,某些自身免疫性疾病伴有特征性的自身抗体谱,而疾病标记性抗体或特异性抗体可诊断和鉴别诊断疾病特性。自身抗体可判断疾病的活动性及预后,观察治疗反应,指导临床治疗。进一步的抗核抗体谱研究,可阐明抗核抗体与自身免疫性疾病的相关性。该文对抗核抗体谱及其靶抗原与疾病的相关性进行了综述。     

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神经系统副肿瘤综合征如边缘叶脑炎和许多特异性抗体有关。这些抗体极易识别肿瘤组织和神经组织,均有表达的抗原。细胞内抗原包括Hu、Yo、Ma2、CRMP5蛋白和神经元突触囊泡、谷氨酸脱羧酶(GAD)等。抗细胞内抗原抗体相关脑炎的主要临床表现为边缘叶脑炎、小脑性共济失调和癫痫等。大多数的患者预后不良。     

表现为近记忆力减退的老年抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1脑炎一例

<正>自身免疫性脑炎是由特异性抗体介导的中枢神经系统感染性疾病，近年来针对其抗体及其相关综合征的深入了解，对自身免疫神经病学的发展具有重要意义。抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎是继抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎之后第二大常见的自身免疫性脑炎类型。近年来抗LGI1脑炎在西方国家引起了广泛的关注，属于较为罕见的中枢神经系统疾病。我们报道1例抗LGI1脑炎，并结合文献对该病的发病机制、临床特点、影像学表现、     

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自身免疫性脑炎是一组可能由某些自身抗体、活性细胞或者相关因子与中枢神经系统神经元表面的蛋白等相互作用而导致的疾病。该组疾病中各个疾病典型的临床表现分别与目前已知的某个特异性抗体相对应,病情通常与抗体水平相关,少数病例可能与某些潜在的肿瘤有关。目前已知的自身免疫性脑炎常见的有边缘叶脑炎(lim-bic encephalitis,LE)、莫万综合征(movan’s syndrome,MOS)、桥本脑病(Hashimoto’s encephalitis)以及抗NMDA受体脑炎等,广义的讲还包括免疫相关疾病的脑炎表现。疾病分类复杂,诊断主要依靠临床表现和有关特异性检查(免疫标记物、影像)等做出,本文将对目前这一组疾病的诊断和鉴别做一总结。     

老年人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎五例

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是与自身抗体介导的突触功能障碍有关的自身免疫性脑炎。该病是备受关注的边缘性脑炎的一种,多见于育龄期女性和儿童,老年、男性则相对少见~([1])。本研究回顾性分析5例老年抗NMDAR脑炎患者的临床资料。1临床资料收集2015年1月～2018年9月在赣南医学院第一附属医院确诊的抗NMDAR脑炎患者5例,男性4例,女性1例,年龄60～70岁,平均年龄63.4岁。所有患者诊断和治疗均按2017年中国自身免疫性脑炎诊治专家共识及2016年自身免疫性脑炎诊治指南[2-3]。病例1男性,70岁;病例2男     

抗谷氨酸脱羧酶65抗体脑炎及相关自身免疫性多内分泌腺病综合征

抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体脑炎是自身免疫性脑炎的一种亚型，常表现为僵人综合征、小脑性共济失调、颞叶癫痫等神经综合征，早期识别诊断并给予免疫治疗对于患者的预后有极大改善。目前对于抗GAD65抗体脑炎的诊断主要依赖于血清中检测出高滴度的GAD65抗体或脑脊液中GAD65抗体阳性，然而GAD65抗体与广泛的自身免疫性疾病相关，在非神经系统中可引起自身免疫疾病包括1型糖尿病和甲状腺炎等。因此，诊治抗GAD65抗体脑炎的过程中需要筛查潜在的内分泌腺体的变化，在多内分泌免疫环境下出现神经症状也需要考虑合并抗GAD65抗体脑炎的可能。     

抗核小体抗体对系统性红斑狼疮的诊断价值

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)是一种常见的自身免疫疾病 ,它的主要特征是体内产生抗多种核抗原的自身抗体。包括DNA、组蛋白和核小体等。目前临床实验室诊断SLE主要采用抗核抗体 (ANA)、抗dsDNA抗体、抗可提取的核抗原 (ENA)抗体的检测。ANA是一种非特异性自身抗体。抗ENA谱中的抗Sm抗体虽然对SLE有很高的特异性 ,但敏感性较差 ,只有 30 %的阳性率 ;抗dsDNA抗体虽然对SLE具有较高的特异性和敏感性 ,但也有相当部分的SLE患者抗dsDNA抗体阴性。近来抗核小体抗体的检测据报道其特异性、敏感性均与抗dsDN…     

血清与脑脊液中病原抗体检测对病毒性脑炎的诊断价值

目的研究病毒性脑炎患者血清与脑脊液标本中病毒特异性抗体IgM阳性率的差异,并探讨其诊断意义。方法回顾同期进行了血清与脑脊液检测病毒特异性抗体IgM的89例病毒性脑炎住院患者资料,统计抗体阳性率,比较：（1）两种标本中病毒特异性抗体阳性率的差异;（2）一种标本检测与两种标本同时检测病毒特异性抗体阳性率的差异。结果（1）血清标本病毒特异性抗体的阳性率为53.93%,脑脊液标本病毒特异性抗体的阳性率为34.83%,两者比较有显著统计学差异（P〈0.025）。（2）两种标本同时检测病毒特异性抗体阳性率为71.91%,与任何一种标本检测的阳性率比较,有显著统计学差异（P〈0.02）。结论（1）检测血清中病毒特异性抗体可获得较脑脊液高的阳性率;（2）两种标本同时检测病毒特异性抗体是一种提高病毒性脑炎病原学诊断阳性率的有效方法。     

副肿瘤性边缘叶脑炎

报道４例肺小细胞癌导致的副肿瘤性边缘叶脑炎，其中单纯型和复合型各２例。全组均有记忆障碍。ＷＡＩＳ测定，智商４８～７７。癫痫３例，抑郁状态及定向障碍２例。合并感觉性神经元病及感觉运动性神经元神经病各１例。免疫组化显示４例患者血清、脑脊液及尿液中存在特异性神经元抗核抗体（Ｈｕ抗体）。结合文献对副肿瘤性边缘叶脑炎的临床分类、病理特点、病因和发病机制进行了讨论。     

促甲状腺素受体抗体研究进展

促甲状腺素受体抗体（TRAb)是Graves病（GD）发病的一个重要因素。近年研究发现特异性细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4基因是甲状腺自身抗体产生的易感基因，且与抗甲状腺药物治疗后TRAb水平下降有相关性。TRAb是异质性的抗体，可通过细胞内不同信号转导途径致细胞增殖与功能亢进，人们采用重组人的促甲状腺素受体和非同位素方法来检测TRAb，具有较高的灵敏度，并能区分不同类型的TRAb。     

俄专家推测森林脑炎病毒会引起自体免疫反应

据医学空间网4月11日报道，俄罗斯研究人员最近研究发现，森林脑炎(又称蜱传脑炎)病毒会导致人体产生异常的自体抗体，对人的中枢神经系统造成破坏。     

促甲状腺素受体抗体研究进展

促甲状腺素受体抗体 (TRAb)是Graves病 (GD)发病的一个重要因素。近年研究发现特异性细胞毒性T淋巴细胞相关抗原 4基因是甲状腺自身抗体产生的易感基因 ,且与抗甲状腺药物治疗后TRAb水平下降有相关性。TRAb是异质性的抗体 ,可通过细胞内不同信号转导途径致细胞增殖与功能亢进。人们采用重组人的促甲状腺素受体和非同位素方法来检测TRAb ,具有较高的灵敏度 ,并能区分不同类型的TRAb。     

抗甘氨酸受体抗体相关神经疾病研究进展北大核心CSCD

抗甘氨酸受体(GlyR)抗体是一种抗神经元表面抗原的抗体,2008年由Hutchinson等首次发现。GlyR广泛表达于中枢神经系统,主要分布在脊髓、脑干和小脑,所以抗GlyR抗体相关神经疾病的临床表型复杂多样。目前发现抗GlyR抗体与僵人综合征谱系疾病(SPSD)、癫痫、小脑性共济失调、帕金森综合征、自身免疫性脑炎等有关。本文对抗GlyR抗体相关神经疾病的发病机制、临床表型、诊断和治疗等进行系统综述,旨在提高临床医生对该病的认识,避免误诊或漏诊。     

乙型脑炎病毒抗体捕获ELISA检测方法的初步建立

目的 建立检测乙型脑炎病毒抗体的抗体捕获ELISA方法.方法 以乙型脑炎病毒E蛋白抗原表位E39特异的单克隆抗体包被ELISA板,吸附乙型脑炎减毒活疫苗株SA14-14-2病毒粒子,再以吸附的病毒粒子捕获乙型脑炎病毒抗体,建立抗体捕获ELISA方法:同时与以乙型脑炎病毒细胞培养上清包被的间接ELISA方法进行对比,并检测临床血清样品105份.结果 间接ELISA方法背景无法消除,1:10、1:100、1:1000各稀释度的阳性血清与阴性血清吸光度(A)值相近,A阳性血清/阴性血清分别为1.02、0.99、1.13,均<2.1.而抗体捕获ELISA方法1:10、1:100稀释度的A阳性血清/阴性血清分别为3.57、2.94,均>2.1;1:1000稀释度的A阳性血清/阴性血清为1.42,<2.1,表明血清稀释度为1:100时可以显著区别乙型脑炎病毒感染的阳性血清与阴性血清,明显消除间接ELISA方法中背景过高的问题.抗体捕获ELISA方法检测105份临床血清样品,A阳性血清/阴性血清为0.257～0.321(0.262±0.050),均<2.1,为乙型脑炎病毒抗体阴性血清.结论 初步建立了乙型脑炎病毒抗体捕获ELISA方法,该方法特异性较高,对于建立乙型脑炎病毒群的快速鉴别诊断方法具有重要意义.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎病人临床和脑电图特点分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎临床特点及脑电图电生理特征。方法选取2018年1月—2019年1月首都医科大学宣武医院神经内科收治的56例抗NMDAR脑炎病人,收集病人一般情况、临床特点、实验室及影像学检查、治疗及预后情况。结果56例抗NMDAR脑炎病人男女比例为3∶5,中位年龄为21.5岁。30例(53.57%)病人有前驱感染病史,以头痛最为常见。首发症状以癫痫起病22例(39.29%),精神行为异常29例(51.79%)。随着疾病的发展,43例(76.79%)出现癫痫发作,以局灶性发作继发全面强直阵挛最为常见;52例(92.86%)发展至精神行为异常;29例(51.79%)出现记忆力下降。16例(28.57%)出现不自主运动;8例(14.29%)病人出现中枢性低通气。脑脊液白细胞计数为14×10⁶/L,其中57.14%病人高于8×10⁶/L,12.5%的病人蛋白水平高于正常。脑电图分析发现中度异常32例(57.14%),重度异常20例(35.71%),其中出现极度δ刷5例;癫痫样放电共13例(23.21%)。头颅MRI检查脑炎性改变24例(42.86%)。3例(5.36%)病人经肿瘤筛查发现畸胎瘤。所有病人均接受一线免疫治疗,48例(85.71%)病人在治疗后症状得到不同程度的改善。经随访12例(21.43%)病人出现病情复发,其余病人遗留轻微症状或症状完全消失。结论抗NMDAR脑炎以青年女性较为常见,临床症状多样,具有前驱感染症状。脑脊液可提示炎症改变,脑电图对抗NMDAR脑炎具有重要意义,早期及时的免疫治疗可有效改善病人预后。     

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由于人们对细胞表面抗原抗体相关脑炎的认识不足,延误诊治,对其预后造成不良影响。细胞表面抗原抗体相关脑炎的靶抗原,在突触传递、重塑和神经兴奋方面起着重要作用,包括N-甲基-D天冬氨酸(NMDA)受体、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑基丙酸(AMPA)受体、γ-氨基丁酸B(GABAB)受体和其他自身抗原,如LGI1和Caspr2等。该类疾病主要涉及儿童和年轻人,病情较重,病程较长,可伴或不伴发肿瘤,早期治疗后预后较好,但存在复发趋势。文章旨在阐述该类疾病临床特征,诊断和治疗的新进展,以引起临床医生的关注。     

抗环瓜氨酸肽抗体检测在类风湿关节炎中的意义

目的 检测抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体在类风湿关节炎（RA）中的阳性率,探讨抗CCP抗体检测在RA中的意义。方法 以根据已知cDNA序列人工合成的CCP为抗原建立ELISA方法检测294例RA,132例其他风湿性疾病,135例非风湿性疾病中的抗CCP抗体的分布。比较抗CCP抗体与抗核周因子（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、类风湿因子（RF）以及HLA－DR4的相关性。结果 294例RA病人中,抗CCP抗体的阳性率为46．6％,其他风湿性疾病的阳性率为5．3％,非风湿性疾病的阳性率为1．5％。抗CCP抗体对RA的敏感性和特异性分别为46．6％,96．6％。抗CCP抗体与APF、AKA以及HLA－DR4之间有相关性,与RF之间无相关性。结论 抗CCP抗体对RA具有良好的敏感性（46．6％）和特异性（96．6％）,能用于RA的诊断。抗CCP抗体与AFP、AKA有相关性,但不完全重叠。抗CCP抗体可视为RA新的血清学诊断指标。     

抗细胞膜DNA自身抗体快速检测系统性红斑狼疮

目的 探讨抗细胞膜DNA自身抗体（mDNA)在系统性红斑狼疮患者的表达以及这种特异抗体与抗dsDNA抗体的不同。方法 用间接免疫荧光法观察培养的HL60细胞的特异性细胞膜的荧光图形。结果 抗细胞膜DNA自身抗体在SLE患者90例中有81例阳性（阳性率90％）,而在类风湿关节炎（RA）患者35例,强直性脊柱炎（AS）患者31例和健康献血员42名中均为阴性,在干燥综合征（SS）患者20例中有1例阳性（阳性率5％）,抗细胞膜DNA自身抗体对SLE诊断的特异性为98．8％。结论 抗细胞膜DNA自身抗体是一种诊断。SLE的新的标记抗体,其敏感性高（90．0％）,特异性强（98．8％）,较抗dsDNA抗体、抗Sm抗体检测更先进。