淀粉样变心肌病

淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。