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| 原发皮肤的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例 | |
| 引用本文： | 杨旭芳,王晓彦,苗朝阳,王建峰,郭付云,黄彬彬,张晓艳. 原发皮肤的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例[J]. 国际皮肤性病学杂志, 2015, 41(4) |
| 作者姓名： | 杨旭芳 王晓彦 苗朝阳 王建峰 郭付云 黄彬彬 张晓艳 |
| 作者单位： | 1. 解放军总医院第一附属医院皮肤科,100048 北京 2. 首都医科大学附属北京天坛医院皮肤性病科 3. 卫生部中日友好医院皮肤科,北京,100029 |
| 摘 要： | 目的 报道2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN).方法 从临床表现和组织病理学、免疫表型、治疗及预后对2例BPDCN进行分析.结果 2例患者均为女性,皮损为首发症状.例1结节位于腰背部及左上臂,呈紫红色,组织病理:真皮及皮下脂肪层大量淋巴样细胞呈弥漫性浸润,浸润区与表皮之间形成无浸润带.例2皮损为左膝关节皮下肿块,组织病理:真皮及皮下组织淋巴样细胞呈结节状浸润.2例免疫组化均示CD4、CD56、CD123强阳性,Ki-67阳性约40％,MPO、EBER阴性.例1 TdT阴性,例2 TdT阳性.骨髓象均显示:粒系、红系及巨核系增生活跃,分叶阶段细胞比例增高.骨髓免疫表型均显示:未累及骨髓.血常规均示贫血.例1于确诊2个月后死亡,例2经VDLP及CHOP化疗后皮损消退,并进行同种异体骨髓移植,目前状况良好,皮损无复发.结论 BPDCN是少见的常以皮损为首发症状的恶性肿瘤,以迅速生长和高度侵袭性为特征,预后不良,无标准的治疗方法,早期诊断,进行治疗干预可改善患者预后,异体骨髓移植可明显延长生存期. |
| 关 键 词： | 皮肤肿瘤 树突细胞 干细胞 治疗结果 预后 |
Primary cutaneous blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: two case reports |
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| Yang Xufang,Wang Xiaoyan,Miao Chaoyang,Wang Jianfeng,Guo Fuyun,Huang Binbin,Zhang Xiaoyan. Primary cutaneous blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: two case reports[J]. International Journal of Dermatology and Venereology, 2015, 41(4) | |
| Authors: | Yang Xufang Wang Xiaoyan Miao Chaoyang Wang Jianfeng Guo Fuyun Huang Binbin Zhang Xiaoyan |
| Abstract: | |
| Keywords: | Skin neoplasms Dendritic cells Stem cells Treatment outcome Prognosis |
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