静注丙种球蛋白+环孢素A治疗小儿重型再生障碍性贫血(Ⅱ型)1例

1 临床资料 患儿男性,5岁,广东电白籍,自1994年3月起全身皮肤无明显诱因出现散在瘀斑,齿龈出血,伴面色进行性苍白,乏力,懒动。9月在茂名市人民医院骨髓穿刺,诊断为“造血功能不全”,住院10余天,输血2次,症状未缓解而出院。10月在湛江海军医院诊断为“再生障碍性贫血(AA)”,住院8d,输血2次,输血后皮肤出血点明显增加。以后在当地服中药治疗,症状进行性加重。入院前一周开始发热,体温最高达39℃,伴咳嗽,于1994-12-09首次入我院。入院时重度贫血貌,全身皮肤及粘膜散在出血点及瘀斑,浅表淋巴结不肿大,双肺呼吸音粗,心界略向左下扩大,心率138次/分,律齐,肝脾未触及。血常规:Hb18g/L、RBC0.36×10~(12)/L,WBC2.1×10~9/L、N0.21、L0.79,Ret0.3％,PLT15×10~9/L;骨髓增生明显减低,粒系占45％,成熟中性粒细胞占34.5％,红系占10％,未见巨核细胞,血小板极少见,脚片提示双下肺感染,贫血性心脏损害。诊断:重型再生障碍性贫血Ⅱ型(SAA-Ⅱ);支气管肺炎。