小儿肝豆状核变性51例临床分析

目的：探讨肝豆状核变性的临床表现，以降低误诊率，提高生存率。方法：分析本院１９８８年￣１９９６年收治的５１例病人的临床资料。结果：该病初诊时，误诊２３例，误诊率达４５．１％，随访病人中，７岁前确诊并治疗的７例，全部存活；１０岁后确诊并治疗的５例，３例存活。结论：对该病认识不足是误诊主要原因，而早期诊断，及时治疗是改善预后的关键。