先天性细小结肠症一例

患儿　男 ,出生 1天。临床主要表现为频繁呕吐 ,腹胀明显 ,有少量似鸡粪状的胎粪排出。腹部X线平片 (立位 )示小肠管明显积气扩张 ,但未见明显液平面 ;钡剂灌肠示直肠、乙状结肠、降结肠、脾曲、横结肠、升结肠、回盲部及近回盲瓣部回肠显影 ,阑尾显影良好 ,其乙状结肠以上肠腔普遍细小 ,呈胎儿型 ,似蚯蚓状 ,其最宽肠径 0 .8cm ,结肠袋消失 ;回肠远段显影端呈截断样 ;加压灌肠及延时观察未见肠腔扩张。直肠管径正常 (图 1)。X线诊断 :先天性细小结肠症。手术所见 :近回盲部回肠明显狭窄及一胎粪阻塞。讨论　先天性细小结肠症是新生儿中一种少见的先天性肠道畸形 ,其病因尚不完全明了。一般多认为结肠近端肠道的阻塞、胎粪未能通过结肠 ,而继发结肠广泛发育细小和萎缩。常见的阻塞原因有先天性肠闭锁、狭窄或胎粪性肠梗阻、腹膜炎等。还有认为这是由于胚胎时期肠道再度管腔化阶段发育障碍 ;也有人认为这是由于胎儿肠道血液循环障碍 ,阻碍了其正常发育所致。中肠在胚胎发育过程中有一个“空化过程” ,当“空化过程”发生障碍而完全中止时 ,则形成肠闭锁或狭窄。消化管在胚胎发育阶段 (11～ 12周 ) ,曾一度出现上皮细胞过度增生...