儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。