先天性右位心的诊断和外科治疗：16例临床分析

目的：分析先天性右位心病理特征，探讨其诊断及外科治疗。方法：总结32例右位心临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果：13例镜面右位心中8例存在大动脉转位（TGA）、单心室（SV）、动脉共干（CMT）等复杂畸形；右旋心以生理矫正型TGA多见（11/17），且多数伴有室间隔缺损（VSD）和肺动脉狭窄（PS）（8/11）；2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形（CAVC）并存。主要根据X线检查（胸腹平片，肺门断层片，高千伏胸片，超高速CT）、超声心动图（UCG）、心导管检查明确诊断。手术方法主要有：Fontan类手术8例，解剖矫治术7例，剖胸探查1例；存活13例病人中8例为复杂畸形，5例行改良Fontan术或全腔动脉连接术（TCPC）。结论：镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形，右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律；X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助，而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段；Fontan类手术（改良Fontan或TCPC）是治疗复杂先心病较有前途的方法，但应严格把握手术指征。