原发性免疫缺陷病合并重症耶氏肺孢子菌肺炎患儿临床分析

目的 观察原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PID)合并重症肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia, PCP)的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析河南省儿童医院内科重症监护室(PICU)诊断PID合并重症PCP的临床特点、治疗及预后。结果 5例PID合并重症PCP患儿，其中高IgM血症3例，联合免疫缺陷病2例。5例患儿均存在发热、咳嗽、呼吸困难和低氧血症表现；确诊PCP前均应用过广谱抗生素；4例曾应用糖皮质激素。5例患儿IgG、IgA均明显降低；3例IgM正常，1例升高，1例降低。4例患儿T淋巴细胞、CD8⁺、CD4⁺、NK和B淋巴细胞计数处于正常范围或增高；1例患儿T淋巴细胞、CD8⁺、CD4⁺、NK细胞计数均明显降低，B淋巴细胞计数升高。肺部听诊2例未闻及干湿性啰音，3例存在少量湿啰音。肺泡灌洗液宏基因组测序(mNGS)检出肺孢子菌序列数中位数960523(31364～1214369),患儿均合并有其他病原体感染。5例患...