以皮肤瘀斑为首发症状的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例及临床病理分析

目的报告2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN),并进行分析。方法对南昌大学第一附属医院病理科2007年1月-2017年4月收治2例BPDCN进行回顾分析,其中1例为误诊病例。结合文献探讨其临床病理特点。结果两例均为成年女性,以皮肤瘀斑为首发症状就诊。组织病理表现为形态单一的中等大小肿瘤细胞弥漫密集分布于真皮及皮下脂肪组织间,但不侵犯表皮。免疫组化示瘤细胞表达CD123、CD4、CD56、CD43,但CD20、CD3、CD8、TIA-1、粒酶B、Td T、MPO、CD68等均不表达,EB病毒编码RNA(EBER)检测阴性。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤,预后差。常以无特异性的皮肤损害开始,易造成误诊。早期正确诊断极为重要。