家族性腹腔多发性侵袭性纤维瘤病3例并文献复习

侵袭性纤维瘤病( aggressive fibromatosis, AF),又称韧带样纤维瘤或硬纤维瘤、纤维组织瘤样增生或肌肉腱膜纤维瘤病。其发病率占所有肿瘤的0.03%,占所有软组织肿瘤的3%1]。形态上表现良性,而其生物学行为属于低度恶性,是一种具有恶性行为的良性肿瘤,以浸润性生长和易于局部复发为特征,但不发生远处转移。其好发部位为腹壁、臀部、头颈及四肢及腹腔内等处,家族性腹腔内多发性侵袭性纤维瘤病特别是累及子宫异常罕见。病因及发病机制尚未完全明确,可能与以下因素有关：体内雌激素水平如生育期女性多发,原位创伤史即手术外伤可能是发病的潜在启动因素,还与家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis , FAP )和Gardner综合征关系密切,即遗传易感性所致的家族聚集现象。该文对郑州大学附属肿瘤医院收治的一家族内3位腹腔多发性侵袭性纤维瘤病的临床表现、治疗和预后进行回顾性分析,并复习相关文献,现报道总结如下。