视神经脊髓炎一家系二例

例1女,56岁,于1998年出现左眼视力下降,诊断为球后视神经炎,激素治疗后好转。随后3年内两眼交替出现3次球后视神经炎,视力逐渐下降,双眼遗有指动视力。曾行视觉诱发电位检查示:双眼P100潜伏期延长。2001年反复出现左下肢麻木,后出现双下肢截瘫,大小便失禁,行颈、胸、腰椎磁共振成像(MRI)示髓内脱髓鞘病变累及脊髓全段,头颅MRI未见明显异常,诊断为视神经脊髓炎。2005年7月突然出现左眼视物不清入我院。查体:右眼视力眼前指动。左眼光感,眼底为原发性视神经萎缩改变,双上肢肌力Ⅳ级,腱反射(+++),双上肢Hoffmann征(+),双下肢肌力0级,右侧Chaddock征(±),胸5以下浅痛觉减退。给予激素、环磷酰胺、保护神经等治疗后,左眼视力改善。