肠道T细胞淋巴瘤的研究进展

肠道T细胞淋巴瘤是一组异质性肿瘤。本文主要综述肠病型肠道T细胞淋巴瘤与不伴肠病的肠道T细胞淋巴瘤不同病变实体的病因学，临床病理特征，免疫表型，基因型以及诊断和鉴别诊断。二者均以肠道溃疡形成为特点，瘤细胞多为中等至大细胞性，表达T细胞标记，TCR基因重排，但前者多见于欧美国家，中老年患者居多，以腹痛、贫血和肠梗阻为主要症状，预后较好，与麦胶病相关，瘤细胞源自黏膜上皮内CD8（ ）α/β细胞毒性T细胞。后者多见于亚洲国家，青壮年多见，以贫血，便血、B症状、肠穿孔为主要临床表现，预后差；与EB病毒高度相关，肿瘤前体细胞尚不确定。肠道T细胞淋巴瘤的其他病变实体尚需进一步定义。