嗅神经母细胞瘤的诊断及治疗

嗅神经母细胞瘤是来源于神经源性恶性肿瘤，最早由Berge r等于1924年提出。O′connor等在1988年汇集世界文献报道还不足300例［1］。由 于发病率低，临床少见，故易误诊。目前对该病尚无太多的治疗经验。本文作者收治1例， 在诊断和治疗上均出现一些波折，经综合治疗近期效果较好，现就其诊断和治疗加以讨论。 　　1　临床资料 　　患者，男性，27岁。因颅内嗅神经母细胞瘤术后1周于1997年12月23日入院放疗。199 7年 12月16日患者因左颞部、左眼部疼痛，嗅觉丧失半个月，经CT证实颅内占位病变，在某医院 行 颅内肿物切除术，术中见肿物位于左溴沟内，直径约5 cm，病理报告为嗅神经母细胞瘤 。术后疼痛消失，溴觉未恢复，很快出现左鼻腔顶部异物感。入院时检查见左头顶部术痕， 愈合好。前鼻镜检查发现左鼻腔顶部有肿物，活检病理证实为嗅神经母细胞瘤。卡瓦氏位拍 片报告额窦、筛窦无异常。左上颌窦炎症。没有行CT检查。患者不同意再次手术，故对原颅 内病灶区及左鼻腔顶部肿物区行放射治疗。DT 50 Gy/25次，左鼻腔顶部异物感消失，肿 物消失。发现中鼻道后部有肿物，活检病理报告为嗅神经母细胞瘤。停止放疗，休息1个月 于1998年4月10日行第二次手术，术中见：左 上颌窦充满水肿样灰白色肿物，内侧壁骨质破坏。中鼻道肿物向后延伸至后鼻孔，筛骨纸样 板大部分缺损达后组筛窦最后一个筛房，蝶骨内粘膜增厚，无肿物。左鼻腔顶筛板处有瘢痕 ，无肿物。行左鼻腔外侧壁、上颌窦内侧壁及肿物、筛窦切除，左鼻腔呈一空腔并与上颌窦 连 成一腔。病理报告同前。1998年5月28日因胸闷、气短、咳嗽10 d，音哑1 d来我科复查 ，患 者呈慢性病容，浅表淋巴结无肿大，鼻腔、鼻窦均无肿物复发。喉镜下见左声带麻痹，无肿 物。肺纵隔CT示纵隔、双肺门淋巴结肿大，右上肺见两处密度增浓影，分别为直径1.5 cm 和1.0 cm，其中一处见有空洞，边缘欠清晰。血尿常规、肝肾功能均正常。经五个周期化 疗，胸闷、气短、咳嗽、音哑症状均消失。对比胸片双侧肿大的肺门淋巴结消失，右上肺增 浓影基本消失，空洞闭合。

Diagnosis and treatment of olfactory neuroblastoma