胸腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学特征及临床病理相关性研究

目的 探讨胸腹部外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学特征及临床病理相关性，以提高对该病的认识及诊断水平。方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年11月至2018年7月收治的13例经手术病理证实的胸腹部pPNET的CT/MRI影像及临床病理资料。结果 13例患者中，男8例，女5例，中位年龄9岁。发生于胸部者8例，其中纵隔6例，胸壁2例；发生于腹部者5例，其中腹膜后4例，腹壁1例。CT/MRI多表现为体积较大的软组织肿块，13例病灶内均可见大小不等坏死囊变区，偶见钙化(5/13)及出血(2/13),增强后呈不均匀强化。病理镜下可见较为特征性的Homer-Wright“菊形团”;免疫组织化学显示肿瘤细胞膜主要表达CD99及不同程度表达Vim、Syn、NSE等。结论 胸腹部pPNET多见于儿童及青少年，其影像学及免疫组织化学具有一定特征，结合临床信息，对pPNET的诊断具有重要参考价值。