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低剂量联合化疗治疗复发难治的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的疗效
引用本文:林莺,张荣东,陈仁利.低剂量联合化疗治疗复发难治的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的疗效[J].中国实验血液学杂志,2019(4):1215-1219.
作者姓名:林莺  张荣东  陈仁利
作者单位:福建医科大学附属宁德市医院血液科
基金项目:宁德市科技局指导性项目(20170119);市级临床重点专科建设项目(2120899)
摘    要:目的:评价低剂量MP方案与HA方案治疗复发难治的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AAPNH)综合征患者的治疗效果,探讨低剂量联合化疗在治疗AA-PNH综合征方面的优势。方法:回顾分析9例复发难治的AA-PNH综合征患者临床特征及采用低剂量联合化疗的疗效,其中5例予MP方案(马法兰2mg/(m^2·d),泼尼松0.5mg/(kg·d),口服,d1-7),4例予HA方案(高三尖杉酯碱2mg/d,阿糖胞苷100mg/d,静滴,d1-5),比较不同患者治疗前后PNH克隆、激素用量及溶血指标的变化,同时比较疾病复发、输血依赖及不良反应等情况。每名患者均行1-2个疗程化疗。结果:9例患者中7例患者治疗有效,其激素用量较化疗前明显减少,胆红素水平显著低于化疗前,化疗后贫血有所缓解(P<0.05)。7例有效患者中1年内复发1例,且有效者中3例PNH克隆负荷转阴,5例患者1年内均未再输血,所有病人均未发生严重骨髓抑制。结论:低剂量联合化疗方案对AA-PNH患者具有较好的疗效和安全性,且患者对其耐受性较好,可作为复发难治的AA-PNH综合征的治疗选择。

关 键 词:低剂量  MP方案  HA方案  AA-PNH综合征  疗效

Efficacy of Low Dose Combined Chemotherapy for Patients with Relapsed and Refractory Aplastic Anemia-Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Syndrome
LIN Ying,ZHANG Rong-Dong,CHEN Ren-Li.Efficacy of Low Dose Combined Chemotherapy for Patients with Relapsed and Refractory Aplastic Anemia-Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Syndrome[J].Journal of Experimental Hematology,2019(4):1215-1219.
Authors:LIN Ying  ZHANG Rong-Dong  CHEN Ren-Li
Affiliation:(Department of Hematology,Ningde Hospital Affiliated to Fujian Medical University,Ningde 352100,Fujian Province,China)
Abstract:LIN Ying;ZHANG Rong-Dong;CHEN Ren-Li(Department of Hematology,Ningde Hospital Affiliated to Fujian Medical University,Ningde 352100,Fujian Province,China)
Keywords:low dose  MP therapy  HA therapy  AA-PNH syndrome  effect
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