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| 1例肝豆状核变性致神经系统损伤病人的护理 | |
| 作者姓名： | 吴燕玲 |
| 作者单位： | 江苏省无锡市人民医院,214023 |
| 摘 要： | 肝豆状核变性又称wilson病（wD），是一种常染色体隐性遗传性的铜代谢障碍所引起的一种慢性进行性疾病。本病好发于儿童和青少年，患病率为0．5／10万～3／10万，女性病人以肝病症状多见，男性病人以神经系统症状多见，遗传异常主要为第13对染色体上ATP7B基因点突变，ATPTB蛋白为一种重金属转运性ATP酶，对铜转运有重要作用，ATP7B蛋白功能缺乏或减弱，引起胆汁铜排泄下降，导致铜在体内聚集， |
| 关 键 词： | 神经系统症状 肝豆状核变性 损伤病人 常染色体隐性遗传性 铜代谢障碍 wilson病 慢性进行性疾病 ATP7B |
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