成人Cantrell五联症合并右心室双出口1例

患者男,24岁.心脏外露20余年.活动后胸闷、气促.入院查体示口唇稍发绀,轻度杵状指;胸骨下段呈分叉状,胸骨下缘有一约6 cm×10 cm包块突出,呈节律性搏动;胸骨左缘可以闻及3/Ⅵ级收缩期杂音;余未见明显异常. 入院相关检查结果见图1.X线胸片示双肺充血,右位心,右心增大.超声心动图示内脏正位,胸外心(胸腹联合型);房间隔缺损,3.2 cm,功能性单心房;室间隔缺损(主动脉瓣下型),右心室双出口,主动脉骑跨(骑跨率约80％),肺动脉瓣下流出道狭窄;三尖瓣轻中度关闭不全,二尖瓣轻度关闭不全;