进行性间质肥大性多神经病(附1例报告)

进行性间质肥大性多神经病,于1893年Déjérine-Sottas 首次报导于婴儿期和儿童期起病的两个兄妹,表现为足畸形、脊柱后侧突、肢体远端无力、萎缩、感觉障碍,上肢共济失调,腱反射消失,瞳孔光反射迟钝和眼球震颤。其中女性45岁死亡,后期已不能行走。尸检发现周围神经粗大。至1896年认为是一种独立的疾病,称为 Déjérine-Sottas病。国内仅见陆氏报导1例。为提高对本病的认识,现将我们收治的1例经神经活检证实的典型病例报导如下。