平山病2例报告并文献复习

目的探讨平山病的临床特征及影像学特点。方法回顾性分析我院近年来诊断的2例平山病病例的临床表现、肌电图及磁共振成像(MRI)影像资料,并复习相关文献。结果 2例均为青少年男性,呈单侧上肢远端无力伴萎缩,1例患者累及另一侧,尺侧肌萎缩明显,上肢呈斜坡样改变,无感觉障碍和锥体束征,肌电图检查显示神经源性改变。屈颈MRI检查均可见下颈髓前移、硬脊膜外间隙增宽,1例患者颈5-6水平脊髓内可见T2高信号。结论平山病临床少见且易误诊,当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,需进一步行肌电图和屈颈位MRI检查以提高平山病的确诊率。