新生儿VATER联合征1例尸检病理报告

1 临床病理资料患儿,女,出生14天.早产窒息复苏后,气促,青紫1小时于2000年7月3日入院.出生体重1100g,身长35cm.体检:精神倦,反应差,呼吸浅促,口周发绀,心音低钝,心律齐,胸骨左缘闻及SMⅢ级吹风样杂音,双肺无异常,四肢无畸形.实验室检查:白细胞10.9×109/L,分叶68%,淋巴细胞32%,红细胞4.42×1012/L,血小板103×109/L.X线检查示第1、2、3腰椎半椎畸形,食道造影确诊食道闭锁Ⅲ型,即行"食道闭锁修补吻合术",术后SpO2进行性下降,超声心动图示房室大小大致正常,房间隔中部回声中断,可见卵圆膜摆动.见少许红色彩流穿隔从左房到右房;肺动脉发育欠佳,肺动脉瓣回声增强增粗,主动脉内径:肺动脉内径=8∶5;冠状窦扩张,降主动脉左前方见左上腔静脉入左心房.7月17日因抢救无效死亡.临床最后诊断:①早产极低体重儿;②新生儿肺炎;③食道闭锁;④先天性心脏病待定.