| Pasini型显性营养不良型大疱性表皮松解症一家系11例 |
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| 作者姓名： | 邓伟平 陆春 朱国兴 陈敏华 黄跃深 马寒 冯佩英 李小红 |
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| 作者单位： | 1. 广东省人民医院皮肤科,广州,510080
2. 中山大学附属第三医院皮肤科 |
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| 基金项目： | 广东省科技计划项目(2006B36005017)，广东省自然科学基金(031655) |
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| 摘 要： | 先证者(Ⅲ8)女,26岁。出生后约10天躯干四肢出现水疱,每于轻微搔抓或摩擦后局部起大小不等的水疱。随年龄增大症状有所加重。伴有剧烈的瘙痒,起疱和瘙痒夏季明显加重,冬天缓解。先证者5岁开始躯干、四肢关节部位出现细小坚实白色的粟丘疹,同时也见许多类似扁平苔藓红白色丘疹,并缓慢增大至直径约10mm大小。查体:发育正常,智力正常。皮肤专科情况:躯干四肢见较多水疱及大疱,全身关节部位可见大小不等分布较密集的粟丘疹。头发分布正常,部分指趾甲呈营养不良改变。先证者白色丘疹损害的组织切片标本光学显微镜显示,存在不成熟的胶原束和不定形…
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| 关 键 词： | 显性营养不良型大疱性表皮松解症 Pasini型 四肢关节部位 家系 白色丘疹 扁平苔藓 先证者 粟丘疹 |
| 修稿时间： | 2007-01-10 |
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