同心圆硬化的临床、影像及病理特点

目的 总结同心圆硬化临床、影像及病理特点，并与多发性硬化比较。方法 总结临床确诊的同心圆硬化4例，均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查，2例行脑活检。结果 4例发病平均年龄33岁，均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病，临床表现主要是性格和行为改变，如交往困难、淡漠寡言，均有疲乏感，3例有强笑强哭，2例偏身肌力减退。激素有一定疗效，4例随访无复发。头颅影像除1例外均为多病灶，病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变，CT上强化不明显，而MRI上呈明显环形或半环形强化。同心圆影像改变多需数月追踪始现。病灶常累及皮质及皮质下区域，虽多且大，但症候较轻。2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞“套袖”样浸润。结论同心圆硬化亚急性或慢性起病，以精神障碍和行为异常为主要临床表现，存在“影像与症候分离”现象，且多数同心圆改变需追踪可见。该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别。

Studies on clinical manifestations, imaging and histopathology of the concentric sclerosis