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新生儿期发病的先天性无痛无汗症(附二例报告)
引用本文:孙月娥,龚新顺,麻庆荣,郭静,杨正.新生儿期发病的先天性无痛无汗症(附二例报告)[J].天津医药,1999(4).
作者姓名:孙月娥  龚新顺  麻庆荣  郭静  杨正
作者单位:天津市儿童医院内科 300074 (孙月娥,龚新顺,麻庆荣,郭静),天津市儿童医院内科 300074(杨正)
摘    要:先天性无痛无汗症(congenital insensitivitytopainwithanhidrosis,CIPA)又称遗传性感觉自律性神经病 IV型,是一种少见疾病,至1994年国外仅报道了31例‘j,国内报告10余例2~3]。现将我院生后 2天和 14天发病的2例患儿报告如下。 例1男,lA岁。主因生后持续发热、无汗、伴自残行为7个月于1984年8月14日入院。生后2天始无诱因发热,每日均有,但无规律性,以夏季明显,最高达40.5℃,亦可自行退热。8个月萌牙后经常咬破手指及舌唇,抓破头皮、耳廓和外生殖器。下颌4枚牙齿均被束手用的纱布扯掉而无痛感。患儿系第4胎,足月顺产。智力发育迟缓,不…

关 键 词:婴儿  新生  神经病  遗传性感觉和自主神经性
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