近端型上皮样肉瘤4例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点和鉴别诊断.方法:分析4例近端型上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女3例,男1例.发病年龄33～58 岁.位于会阴部2例,胸壁1例,背部1例.临床均表现为无痛性生长的坚实性孤立性结节状肿块.瘤细胞呈圆形或卵圆形,含有均质的嗜酸性胞质,胞核位于一侧,核仁明显,常见横纹肌样细胞,少见肉芽肿样改变.瘤细胞波形蛋白(Vim)、细胞角蛋白(CK)、CD34、上皮膜抗原(EMA)阳性例数分别为4/4、4/4、2/4、1/4,均不表达MyoD1、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin.2例死于发病后8个月以内,1例发病4个月后出现肝转移灶,12个月死亡,另1例随访14个月仍生存.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:瘤细胞有弥漫性深染嗜酸性癌样胞质,核大,空泡状,核仁明显,常见横纹肌样细胞;瘤细胞共同表达Vim和CK,半数病例瘤细胞表达CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;诊断需与一些具有上皮样细胞形态的良恶性肿瘤相鉴别;其生物学行为高度恶性.