白塞病突发假性动脉瘤破裂致死一例

白塞病是大、中、小血管均可受累的一类血管炎。Th1型促炎因子的过表达、HLA-B51等基因异常以及微生物介导的免疫异常均可能参与了发病,组织学改变不特异。早期以渗出性病变为主,晚期显示淋巴细胞性血管周同炎,血管内皮细胞和外膜细胞增生、管壁增厚、管腔狭窄。血管内膜炎症是血     

对抗中性粒细胞胞浆抗体的新认识

１９８２年，Ｄａｖｉｅｓ等首次发现节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗原的ＩｇＧ类抗体，即抗中性粒细胞胞浆抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）。１９８５年ＶａｎｄｅｒＷｏｎｄｅｒ发现在...     

系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性肝硬变一例

患者女 ,5 7岁。食振不振、厌油、转氨酶升高 8年 ,1994年查乙肝 5项指标均 - ,ＭＲＩ示轻度肝硬化。 1995年乏力、黄疸、纳差加重伴腹胀。 1996年 5月腹部Ｂ超示腹水 ,多次尿蛋白检查 ,为 ～ ,抗线粒体抗体 (ＡＭＡ) ,予保肝、对症治疗后症状好转。 1996年 8月查抗核抗体 (ＡＮＡ Ｓ) 1∶16 0 ,ＡＭＡ 1∶16 0 ,丙氨酸转氨酶 (ＡＬＴ) 72Ｕ/Ｌ、天冬氨酸转氨酶 (ＡＳＴ) 10 6Ｕ/Ｌ、碱性磷酸酶 (ＡＬＰ) 5 13Ｕ/Ｌ、ｒ 谷酰基转肽酶(ＧＧＴ) 5 0 7Ｕ/Ｌ ,ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＧ升高 ,免疫球蛋白 30 92 % ,红细胞沉降率 (ＥＳＲ) 82ｍ…     

107例白塞病的系统损害特点

白塞病 (Ｂｅｈ ｅｔｄｉｓｅａｓｅ,ＢＤ)是一种病因和发病机制尚不完全清楚的疾病 ,可侵犯口腔、生殖器、眼、皮肤等全身各系统。由于正确诊断是正确治疗的前提 ,所以掌握此病的各系统损害特点非常重要。本文回顾了1 980～ 1 998年我院收治的 1 0 7例ＢＤ患者 ,对其临床表现中系统损害特点进行了分析和总结。1　资料和方法1 1　一般资料　我院自 1 980～ 1 998年收治白塞病患者共 1 0 7例。起病年龄 5岁～ 69岁 ,2 0岁～ 4 0岁为主 (占 77% ) ,病程 6个月～ 2 9年。其中男性 63名 ,女性 4 4名 ,男∶女 =1 4∶1。1 2　诊断标准　本文 1 …     

间充质干细胞在系统性硬化病中的应用及机制研究进展

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性...     

用循证医学指导非甾体抗炎药的临床应用

2004年9月30日美国默沙东公司宣布根据一项为期3年的前瞻性、随机、双盲、安慰剂对照临床试验--APPROVe研究（罗非昔布预防腺瘤性息肉研究）结果,决定将罗非昔布（rofecoxib）从全球市场撤出.     

紫杉醇诱导的系统性硬化症一例

一例乳腺癌术后患者,使用表柔比星和紫杉醇化疗10个月后出现皮肤硬化改变,受累皮肤范同符合弥漫型系统性硬化症的特征,经过系统评估未发现内脏器官受累的证据。紫杉烷诱导发生硬皮病比较常见,多数患者自身抗体阴性,无内脏器官受累。     

以脂膜炎为首发表现的抗MDA5阳性皮肌炎一例报告

皮肌炎( dermatomyositis, DM ) 是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病, 常伴有特征性皮肤表现.脂膜炎 ( panniculitis) 是皮下脂肪组织炎症, 多表现为炎性结节、红斑和硬块, 是皮肌炎的一种少见皮损, 作为DM首发表现者更少.现报道北京协和医院风湿免疫科一例以脂膜炎为首发表现, ...     

白塞病诊治进展

白塞病诊断新标准 2014年，欧洲皮肤性病学会在2006年白塞病国际标准（ICBD）的基础上制定了新的白塞病诊断评分标准。与旧标准相比，新标准增加了“中枢神经系统累及”的评分项目；“眼部损害”的评分标准由1分修改为2分；     

珠蛋白生成障碍性贫血合并重叠综合征一例

患者女,47岁.因乏力、脸色苍白39年,反复双手关节疼痛8年,加重3年,于2000年2月5日入院.患者于1962年因乏力、脸色苍白,经骨髓、染色体、Hb电泳和血常规检查,确诊为β珠蛋白生成障碍性贫血(中间型).间断输血治疗,维持Hb 100 g/L.1993年患者出现双手腕关节、指间关节对称性肿痛,伴晨僵,在当地医院确诊为类风湿关节炎(RA).未正规服药治疗.1998年关节疼痛加剧,间断服用泼尼松治疗,疼痛有所缓解.病程中偶发口腔溃疡、无发热、不脱发,无光过敏.其母也患此病,其他亲属无类似疾病.