新生儿颅内出血的临床分析

目的 为探讨各种类型新生儿颅内出血的早期诊断方法，明确其临床特点与CT的关系。方法 对176例经CT证实有颅内出血新生儿的临床资料进行回顾性分析。结果 176例患儿中缺氧所致123例(72．6％)，产伤21例(11．9％)，新生儿出血症22例(12．5％)，早产儿10例。患儿有意识障碍者156例(88．6％)，惊厥98例(55．68％)，肌张力改变113例(64．2％)，原始反射减弱或消失104例(59％)，贫血16例。CT示：SAH121例。占68．75％，为NICH最常见类型；SDH17例，IPH13例，IVH5例，混合性出血20例。结论 根据临床表现考虑NICH者应做头颅CT或头颅B超检查。Cr是确诊的最佳手段，能正确显示出血部位、范围、程度及区分各种类型，头颅B超对早产儿、低出生体重儿的IVH、IPH检出率高。     

雾化吸入布地奈德和沙丁胺醇对儿童哮喘急性发作时肺功能的影响

目的观察布地奈德混悬液,硫酸沙丁胺醇溶液联合雾化吸入对小儿支气管哮喘急性发作的肺功能改善。方法选择101例支气管哮喘急性发作患儿,给予布地奈德混悬液及硫酸沙丁胺醇溶液加生理盐水配成约3m l溶液,雾化吸入,吸入前后检测肺功能。结果支气管哮喘急性发作患儿症状体征明显减轻,肺功能指标明显改善。结论布地奈德混悬液和硫酸沙丁胺醇溶液联合雾化治疗小儿哮喘急性发作疗效较好。     

小儿癫痫持续状态46例临床分析

为探讨小儿癫痫持续状态病因、临床转归、治疗用药及治疗中注意事项，提高对本病的认识，对我院近年来收治的46例患儿资料进行回顾性分析。结果该急症病因复杂，临床表现多样、认为遵循治疗原则，制定统一连续的治疗方案对于提高疗效至关重要。     

儿童热性惊厥与血清电解质及血糖变化的关系

目的探讨儿童热性惊厥(FC)与血清电解质及血糖的变化的关系。方法选取符合诊断标准的上呼吸道感染合并热性惊厥(观察组)、单纯上呼吸道感染(阳性对照组)及体检组(阴性对照组)各30例,检测其血清钙、钠、镁等电解质及血糖含量,观察血清钙、钠、镁及糖含量与惊厥发作之间的关系。结果观察组儿童血清钠、钙含量降低,血糖水平增高,分别与两对照组比较,结果差异均有统计学意义(P<0.05);两对照组间比较差异无统计学意义(P>0.05);而血清镁含量三组之间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 FC的发作与血清钙、钠及血糖的异常变化存在一定关联,血清钙、钠的降低及高血糖可能是热性惊厥的诱发因素,甚至可能是引起热性惊厥的直接原因之一。     

肝豆状核变性24例临床分析

目的 为总结肝豆状核变性的诊治经验,对24例肝豆状核变性临床资料进行分析.结果 本组肝豆状核变性病例首发症状以肝脏损害最多见,占45.8%,神经系统症状占16.7%,肝脏损害和神经系统症状混合表现者占12.5%.17例经诊治后症状好转出院,4例症状改善不明显放弃治疗,3例死于急性肝功能衰竭等严重并发症.应提高对肝豆状核变性的认识,以早期诊断、治疗本病.     

儿童血液系统恶性肿瘤合并卡氏肺囊虫肺炎9例

卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis carinii pneumonia,PCP)是由卡氏肺囊虫感染引起的一种特殊的间质性肺炎,也是免疫缺陷患儿常见的并发症和死因之一.儿童时期血液系统肿瘤患儿,如白血病、淋巴瘤等,在大剂量化疗后可出现严重的骨髓抑制,易并发PCP.我院近12年来收治血液系统恶性肿瘤合并PCP患儿9例,报告如下.     

Williams-Beuren综合征患儿2例的临床特征及遗传学分析

目的探讨2例Williams-Beuren综合征(WBS)患儿的临床及遗传学特征。方法将2例分别于2021年1月26日与2021年3月18日就诊于宁夏医科大学总医院儿科的患儿作为研究对象。分析患儿的临床资料, 并对其进行基因检测。结果 2例患儿均表现为生长发育迟缓、特殊面容及心血管异常。患儿1合并有亚临床甲减, 患儿2合并有癫痫发作。基因检测发现患儿1染色体7q11.23区存在1.54 Mb缺失, 患儿2染色体7q11.23区存在1.53 Mb缺失, 同时存在ATP1A1基因的c.158G>A变异和KMT2C基因的c.12181A>G变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会相关指南, c.158G>A与c.12181A>G变异评级为意义未明变异(PM1+PM2_Supporting+PP2+PP3;PM2_Supporting)。结论 2例患儿具有WBS综合征的典型表现, 染色体7q11.23区微缺失是其主要的病因。对存在生长发育迟滞、特殊面容以及心血管畸形的患儿, 需考虑WBS, 并通过基因检测明确诊断。     

18例小儿组织细胞坏死性淋巴结炎临床与病理分析

为探讨小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特点及病理特征，提高对本病的认识，对18例经淋巴结活检确诊为HNL患儿的临床与病理组织学特征进行回顾性分析。结果，本组患儿临床以长期发热、淋巴结肿大、白细胞下降为特点；病理特征为淋巴结的副皮质区或皮质区碎屑样坏死和组织细胞增生。本组抗生素治疗无效，5例仅给予对症治疗，体温在热程14-38d自行降至正常；6例用非甾体类消炎3-7d后体温降至正常，7例使用糖皮质激素体温均降至正常。1例出院后1年8个月再次入院确诊为系统性红斑狼疮(SLE)。提示HNL是一种良性自限性淋巴结病变，预后多良好，临床与组织学易与淋巴瘤混淆，个别可发展为SLE，临床应注意随访。     

小儿水肿416例病因分析

目的探讨小儿水肿的临床表现,并分析本地区小儿水肿的病因及构成。方法对416例以水肿为主诉的住院患儿病因进行回顾性分析。结果小儿水肿的性质依次为肾性水肿（83.2%）,心源性水肿（4.3%）,肝性水肿（3.4%）,黏液性水肿（1.9%）,营养不良性水肿（1.9%）,其它原因水肿（5.3%）;病因构成以肾病综合征（NS）与急性肾小球肾炎（AGN）最多见,合计为66.3%。结论小儿水肿多为肾性水肿,且病因复杂,NS和AGN是小儿水肿的主要病因。     

儿童慢性特发性血小板减少性紫癜的诊治和预后

目的探讨儿童慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)的诊断、治疗和预后。方法分析我院1980~2005年收住并有随访结果的CITP 115例的诊断、治疗及2~25年随访资料。结果115例中自发缓解17例,药物治疗有效72例,脾切除有效13例,难治性儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)5例,轻度至中度血小板减少3例。死亡5例,3例为颅内出血,1例为脾切除后仍出血,1例为激素治疗中患爆发性水痘。结论儿童CITP经过多年甚至10余年后仍有可能恢复。诊断应根据外周血检查是否典型和病情进展,有选择地做骨髓细胞学检查。CITP可能是某些自身免疫性疾病的早期表现,应长期随访观察。