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目的 :探讨大剂量阿糖胞苷 ( HDAC)治疗儿童急性白血病的效果和不良反应。 方法 :应用 HDAC治疗 3例急性髓细胞白血病 (每次 2 .0 g/m2 ,每 12 h1次 ,共 6次为一个疗程 )和 4例高危型急性淋巴细胞白血病 (每次1.0 g/m2 ,每 12 h1次 ,共 8次为一个疗程 )共 16个疗程 ,九个疗程在 HDAC结束后使用惠尔血 ( 2~ 3μg/kg)皮下注射 ,连续 10~ 14天。 结果 :6例按计划完成 HDAC治疗 ,并继续用常规方案治疗者 ,在 2 0~ 42个月的随访期内无病生存 ,1例 AL L- L3型在一个疗程 HDAC后出现中枢神经系统白血病复发 ,骨髓仍缓解 ,7个月后放弃治疗 .骨髓严重抑制和感染是最主要的不良反应 ,加用惠尔血可使粒细胞缺乏的持续时间缩短 ,感染发生率降低。 结论 :以 HDAC为主的联合化疗方案可安全地用于儿童急性白血病的强化治疗 ,对降低复发、提高无病生存率有积极意义 相似文献
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目的通过分析30例Alport综合征(AS)患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系:结果30例患儿中29例表现为肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常,1例正常。其中24例(占80.0%)为X连锁显性遗传性AS(XDAS),男20例,女4例;5例(占16.7%)为常染色体隐性遗传性AS(ARAS)。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型(4.2%),6例为血尿合并蛋白尿型(25.0%),16例为肾痫综合征型(66.7%),1例为肾功能不全型(4.1%);平均尿蛋白定量男1.74g/24h,女0,83g/24h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0.62g/24h;未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上行住明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。 相似文献
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雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征的研究 总被引:7,自引:0,他引:7
目的 :观察用双倍剂量雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征 (NS)的疗效。 方法 :对 1 998年 2月 2 0 0 2年 1 2月在该科住院且病理类型明确的 86例难治性NS患儿 ,用雷公藤总甙 2mg/ (kg·d)治疗 4周 ,随后减半量维持。 结果 :在治疗期间 ,6 6例患儿病情缓解 (占 76 .7% ) ,1 6例改善 (占 1 8.6 % ) ,4例无数 (占 4 .7% ) ,总有效率达95 .3%。其中微小病变型肾病综合征 (MCNS)、系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)和膜性肾病 (MN)的缓解率分别为 82 .1 % (2 3/ 2 8)、83.8% (31 / 37)、6 6 .7% (1 0 / 1 5 )和 33.3% (2 / 6 )。随访 3个月内未见复发。 结论 :单用双倍剂量的雷公藤总甙是治疗儿童难治性NS的有效方法之一 相似文献
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脑电波θ/β比值对不同年龄段儿童注意缺陷多动障碍的诊断价值 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨脑电生物反馈诊断对注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿不同年龄段的诊断价值。方法以278例符合美国精神病学会出版的《精神病诊断统计手册》第4版(DSM-IV)诊断标准及神经心理测试量表评判标准的不同年龄段的ADHD患儿为研究对象,用A620型脑电生物反馈仪测定其脑电θ和β波,对脑电波θ/β比值进行比较分析。结果278例ADHD患儿脑电波θ/β比值的均值为(4.1±2.4),不同年龄段ADHD患儿的脑电波θ/β比值间差别有统计学意义(P<0.001),且θ/β比值随年龄增长有下降的趋势。结论ADHD患儿的诊断应以临床症状、国际通用标准及神经心理测试量表综合诊断为主,在脑电波辅助诊断上,应充分考虑儿童的年龄,制定不同年龄段脑电波θ/β比值的诊断标准,以减少漏诊。 相似文献
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目的:探讨大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)对预防儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)所致中枢神经系统白血病(CNSL)的作用。方法:12例患儿MTX剂量按3.0g/m2计算,总量1/3加等渗盐水30ml于30min内静脉推注,余2/3量加入10%葡萄糖1500~2000ml中24h静滴,结束后鞘内注射MTX加地塞米松1次,24h后应用四氢叶酸钙解救,剂量为每次12mg/m2,每6h肌注1次,共6~8次。结果:血清MTX的最高浓度为(0.87~1.23)×10-4mol/L,用药24h后有效浓度仍在(1.0~7.0)×10-7mol/L范围内。脑脊液的MTX浓度在(2.0~8.8)×10-7mol/L,足以杀灭中枢内白血病细胞,除1例出现严重中毒外,其余病例不良反应均较轻。9例坚持治疗18个月,除1例复发外,8例连续完全缓解。结论:HDMTX治疗有利于减少患儿ALL的发复,有提高长期无病生存率的作用 相似文献
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目的探讨大剂量甲氨喋呤(NDMTX)对急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童中的中枢神经系统白血病(CNSL)的预防作用。方法12例病儿接受了56次HDMTX(每次3.0g/m2)治疗。应用荧光偏振免疫法测定MTX的血清和脑脊液浓度。结果血清MTX的最高浓度为(0.87~1.23)×10-4mol/L,用药24h后有效浓度仍在(1.0~70) ×10-7mol/L范围内。脑脊液的MTX浓度在(2.0~8.8)×-7mol/L,足以杀灭中枢神经系统内的白血病细胞,除一例出现严重中毒外,其余病例不良反应均较轻。9例坚持治疗18个月(6~66个月)者,除一例复发外,8例连续完成缓解。结论NDMTX治疗有利于减少ALL儿童CNSL的复发,有提高长期无病生存率的作用。 相似文献
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线粒体DNA突变与人类疾病 总被引:1,自引:0,他引:1
伏洁 《国外医学:儿科学分册》1997,24(4):169-171
线粒体DNA在人体内分布十分广阔和在疟疾监测它的突变与人类疾病发生有密切的关系,西方论述了线粒体DNA的结构特点及其突变引起的主要疾病和临床表现,并比较了人类常见疾病和线粒体DNA突变位点之间的关系,同时初步探讨了线粒体DNA突变的致病机制。 相似文献
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应用胃癌组织芯片研究RUNX3、VEGF与MVD的相关性及其意义 总被引:1,自引:0,他引:1
目的: 探讨胃癌组织芯片中RUNX3、VEGF表达与MVD的相关性及其意义.方法: 采用组织芯片技术建立经确证8 0例胃癌的组织芯片, 免疫组化检测芯片中RUNX3、VEGF的表达及微血管密度计数.结果: RUNX3在胃癌芯片中表达阳性率分别为阴性46.3%(37/80)、弱阳性35.0%(28/80)和强阳性18.7%(15/80); VEGF的表达阳性率分别为阴性22.5%(18/80)、弱阳性30.0%(24/80)和强阳性47.5%(38/80), 其阳性表达部位为细胞质. MVD值RUNX3表达阳性者显著低于表达阴性者; VEGF表达阳性者显著高于表达阴性者, RUNX3的表达和MVD之间存在显著负相关( rs = -0.742, P<0.01), VEGF的表达和MVD之间存在显著正相关( rs = 0.683, P<0.01).VEGF表达阳性率在RUNX3阴性组逐渐增高;在RUNX3弱阳性组逐渐增高, 在RUNX3强阳性组逐渐降低, RUNX3的表达和VEGF之间存在显著的负相关( rs = -0.333, P<0.01).结论: RUNX3作为一种抑癌基因可能通过某种机制抑制VEGF的表达减少胃癌的血管新生、生长和转移; 联合检测RUNX3、VEGF和MVD的表达, 对把握胃癌生物学行为和预后有一定的价值. 相似文献