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目的探讨原发性周围神经过度兴奋综合征(PNHS)患者的临床和神经电生理特征。方法回顾性纳入2016年4月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的原发性PNHS患者20例。记录患者的临床表现及神经电生理检测结果。依据血和脑脊液抗结旁区接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)和(或)抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体检测结果, 比较抗体阳性组和抗体阴性组患者的临床和电生理特征。结果患者男12例, 女8例, 年龄(44.0±17.2)岁, 病程[M(Q1, Q3)]2.3(1.1, 11.5)个月。运动症状包括肌束颤动、肌颤搐和肌肉酸痛, 肌肉痉挛和僵硬;以下肢(17例)多见, 其次是上肢(11例)、头面部(11例)和躯干(9例)。19例(19/20)患者存在感觉异常和(或)自主神经障碍。13例患者出现中枢神经系统症状。5例患者合并肺癌或胸腺病变。针极肌电图特征性异常自发电位包括肌颤搐电位(19例)、束颤电位(12例)、痉挛电位(3例)、神经性肌强直电位(1例)等, 以下肢肌肉、特别是腓肠肌(12例)多见。8例患者存在后发放电位, 7例出现胫神经后发放。7例患者血清抗CASP... 相似文献
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患者男性,67岁。主因进行性记忆力减退、睡眠增多,伴仃头晕、头痛2月余,于2011年2月12日入院。患者于2个月前(2010年12月2日)夜间起床时摔倒,意识清楚,伴网肢乏力.可行走.无肢体抽搐或外伤;此后持续头晕伴天旋地转感,同时伴有全头部胀痛,以顶枕部显著,兄视物模糊、肢体乏力,无恶心、呕吐、耳呜、心悸、出汗等症状。 相似文献
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<正> 1 病例简介患者,男,51岁,因"右上肢麻木,右下肢活动力弱2个月"于2009年7月17日就诊于我院门诊。患者2个月前无明显诱因出现右上肢麻木,伴右侧面部发热感,自觉右下肢活动力弱,但不影响行走。左侧肢体均无感觉及活动异常。既往史:高血压病史10余年,血压最高200/100 mm Hg,长期服用"硝苯地平"和"依那普利",平素血压控制在150/90 mm Hg左右;高脂血症2个月,曾间断服用"辛伐他汀";否认糖尿病;吸烟3~5支/d,饮酒250ml/d。查体:左上肢血压145/90 mm Hg,右上肢血压140/90 mm Hg,颅神经检查未见明显异常。四 相似文献
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杜万良 孙海欣 贾茜 李妹雅 陈盼 张倩 袁怀武 朱先进 吴建维 荆京 邰宏飞 冯皓 徐莹鑫 石玉芝 魏玉祯 韩利坤 孙莉 孙娆 段婉莹 王琳 李朝霞 马佳 白莹 赵萍 石庆丽 谭颖 张瑞云 黄上萌 刘萍 杨华俊 孙小英 王玮婧 佟梦琦 黄曦妍 周娟 王燕 郑博文 李楠 闫兆芬 赵媛 王力群 高俊华 秦学敏 周世梅 乔晓红 郁军超 刘卓 田地 李理 张蓉 赵霞 《中国卒中杂志》2011,6(9):727-755
(上接第8期第670页)
2 证据充分的可干预危险因素
2.1 高血压高血压既是脑梗死的危险因素,也是脑出血(intracerebral hemorrhage, ICH)重要的危险因素.血压和卒中之间存在强烈的、连续的、分级别的、一致的和独立的相关性,而且是有预测意义以及病因学意义的. 相似文献
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美国缺血性卒中及短暂性脑缺血发作患者卒中预防指南 总被引:3,自引:0,他引:3
杜万良 栾璟煜 王春育 陈盼 李姝雅 张倩 袁怀武 朱先进 周娟 李晓蕾 郑博文 杨晓萌 冯皓 徐莹鑫 石玉芝 魏玉桢 韩利坤 孙莉 孙娆 段婉莹 王琳 李朝霞 马佳 邰宏飞 赵萍 石庆丽 谭颖 张瑞云 冷昕祎 黄上萌 刘萍 邱彩霞 杨华俊 孙小英 王玮婧 佟梦琦 黄曦妍 李理 张蓉 《中国卒中杂志》2011,6(1):53-86
本指南用于缺血性卒中或短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)的幸存者,为他们提供有关预防缺血性卒中全面和及时的循证医学建议。循证医学建议包括对危险因素的控制、对动脉粥样硬化性疾病的干预、对心源性栓塞的抗血栓治疗、对非心源性卒中的抗血小板药物的使用等。还有针对一些特殊情况进一步预防卒中复发的建议:包括动脉夹层、卵圆孔未闭、高同型半胱氨酸血症、高凝状态、镰状细胞病、脑静脉窦血栓形成、女性卒中(尤其是与妊娠和绝经后激素替代治疗相关的卒中)、脑出血后抗凝血剂的应用以及在其他高危人群中指南执行的特殊措施等。 相似文献
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<正>2-羟基戊二酸尿症(2-hydroxyglutaric aciduria,2-HGA)是一种罕见的常染色体隐性遗传神经代谢障碍性疾病,以血、尿及脑脊液中2-羟基戊二酸(2-hydroxyglutaric acid,2-OHGA)浓度升高为主要特点,并依据构型不同分为D-2-羟基戊二酸尿症(D-2-hydroxyglutaric aciduria,D-2-HGA)和L-2-羟基戊二酸尿症(L-2-hydroxyglutaric aciduria,L-2-HGA)。首都医科大学附属北京天坛医院神经内科于2010年收治1名患者,属2-HGA,现详述如下。1病例资料患儿,男,8岁4个月,因"四肢无力8年"于2010年1月2 相似文献
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目的 探讨糖尿病腰骶神经根神经丛神经病(DLRPN)的临床和神经电生理学特点.方法 收集并分析15例DLRPN患者的临床资料和神经电生理学及神经影像学检查结果.结果 13例患者主要表现为单侧或非对称性双侧下肢局灶性疼痛,随疾病进展出现肌无力、肌萎缩,下肢近端较远端易受累.15例患者下肢感觉、运动周围神经传导动作电位波幅明显降低或消失,伴神经传导速度轻度减慢;F波、H反射未引出波形或潜伏期延长.针极肌电图显示下肢多个肌节失神经-神经再支配性改变,伴腰段脊旁肌受累.结论 DLRPN临床表现具有阶段性、致残性,完善的神经电生理检查对明确诊断、病变范围、程度及鉴别诊断具有十分重要的作用. 相似文献
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杜万良 孙海欣 贾茜 李姝雅 陈盼 张倩 袁怀武 朱先进 吴建维 荆京 邰宏飞 冯皓 徐莹鑫 石玉芝 魏玉桢 韩利坤 孙莉 孙娆 段婉莹 王琳 李朝霞 马佳 白莹 赵萍 石庆丽 谭颖 张瑞云 黄上萌 刘萍 杨华俊 孙小英 王玮婧 佟梦琦 黄曦妍 周娟 王燕 郑博文 李楠 闫兆芬 赵媛 王力群 高俊华 秦学敏 周世梅 乔晓红 郁军超 刘卓 田地 李理 张蓉 赵霞 《中国卒中杂志》2011,5(10):809-831
3 尚未充分证实或可干预的潜在危险因素3.1 偏头痛在年轻女性中,偏头痛与卒中的相关性最为一致,尤其是那些有先兆性偏头痛的女性.14项研究(11项病例对照研究和3项队列研究)的数据分析报告显示总体的相对危险度(relative ratio,RR) 2.16;95%可信区间 (confidence interval,CI) 1.89~2.48. 相似文献
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目的研究腓骨肌萎缩症2型(CMT2)的临床特点。方法回顾性分析9例CMT2患者的临床资料。结果本组男5例,女4例;平均发病年龄21.7岁。平均神经病残疾评分32.6分,平均CMT评分13.3分。均为隐匿性起病,缓慢进展,主要表现为慢性对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,感觉症状轻微。1例患者伴有限制性心肌病,临床罕见。9例患者神经电生理检查示运动、感觉神经传导动作电位波幅降低或消失,1例患者伴神经传导速度减慢(<38 m/s),周围神经病变严重。4例腓肠神经及腓短肌肌肉病理学检查符合CMT2典型神经肌肉病理表现。MFN2基因突变分析发现,1例MFN2基因第18外显子发生L710P突变。结论 CMT2的主要临床特点为对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,周围神经损害严重但功能相对良好。限制性心肌病可能是该病的表现型之一。MFN2基因L710P突变可能为CMT2致病基因的突变型之一。 相似文献
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病历摘要患者男性,67岁。主因进行性记忆力减退、睡眠增多,伴有头晕、头痛2月余,于2011年2月12日入院。患者于2个月前(2010年12月2日)夜间起床时摔倒,意识清楚,伴四肢乏力,可行走,无肢体抽搐或外伤;此后持续头晕伴天旋地转感,同时伴有全头部胀痛,以顶枕部显著,无视物模糊、肢体乏力,无恶心、呕吐、耳鸣、心悸、出汗等症状。随后逐渐出现嗜睡,无主动行走意识,不能外出,进食少,记忆力明显减退,有时不认识家人,虚构,胡言乱语。自发病以来纳差, 相似文献