儿童硬肿病临床诊疗体会及文献复习

硬肿病是一种因酸性黏多糖在真皮大量聚积和胶原纤维束增粗引起皮下组织僵硬和硬化为特征的少见原发性黏蛋白病,1902年由 Buschke最先报道,其临床主要表现以全身或局部皮肤非凹陷性水肿硬化为特点,有如被石蜡浸润过一样。常累及颈背部,其余好发部位依次为上肢近端、面部、前胸、下肢近端和腰腹部,手足多不发病,伴真皮硬化,表面皮肤无任何显著的临床异常,目前无明确有效的治疗方法,经过数月或数年多可自行缓解。本病临床罕见,其病因及发病机制尚不清楚,可能与感染、单克隆球蛋白病、高胰岛素血症或糖尿病相关。本病曾称成人硬肿病、Buschke硬肿病或水肿性硬化症,后发现儿童到成年人均可发病,故改名为硬肿病。近年相关文献显示以成人发病报道居多,儿童发病报道少见。作者等结合复习相关文献,对2例儿童硬肿病诊断过程报道如下。     

食管癌—恶病质的治疗思路及策略

总结历代文献结合个人经验,系统论述对食管癌-恶病质病因病机、治疗原则的认识;临床用药选方经验,以便为中医肿瘤临床提供借鉴。     

济阴胶囊降脂作用的实验研究

济阴胶囊主要由熟地、何首乌、枸杞子、当归等药物组成 ,具有滋补肝肾、活瘀通络之功 ,临床用于肝肾阴虚所致的心脑血管疾病及高脂血症疗效较好。为探讨本药的作用机制 ,我们对其降脂作用进行了实验研究 ,现报道如下。1　供试药品及动物济阴胶囊由本院制剂中心提供 ;酶法血清总胆固醇试剂盒 ,由东欧生物工程试剂仪器厂生产 ;大鼠由河南省医学实验动物中心提供。2　实验方法与结果2 .1　对高脂膳食大鼠血清胆固醇水平的影响　取1 80 g～ 2 2 0 g雄性大鼠 ,实验前尾部取血 ,测禁食1 5 h～ 1 8h的大鼠血清胆固醇值 ,选在正常范围者5 0只 ,随机…     

地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹的疗效观察

【目的】探讨地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹的疗效。【方法】对67例慢性荨麻疹患儿采用地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗,观察其疗效。【结果】治疗后2周随访,显效41例（61．2％）,良效24例（35．8％）,微效2例（3％）;67例患儿在用药4周内症状均消退,其中52例患儿未发现风团或红斑,也未发现皮肤瘙痒症状。但有15例患儿停药后1周内出现皮疹复发,再继续用药1～2周,症状可消失。复发率为22％（15／67）。有3例患儿有轻度嗜睡症状,但均可耐受,不影响正常生活和学习,均未予特殊处理,症状自行消失。【结论】地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹,疗效满意,且不良反应出现较少。     

CLOVES综合征1例

患儿男,4岁3个月,因躯干紫红斑、青色包块伴双足畸形4年3个月于2020年8月4日入院。出生时左髂部及右腰外侧见2处皮肤红斑伴皮肤肥厚,右侧颜面部肿胀,右耳肿大,双足异常;7月龄时在外院就诊,考虑“巨趾症”,予双足多趾、巨趾修复术……     

Netherton综合征一例

9岁9个月龄女性患儿,全身红斑、脱屑9年余.头发、眉毛稀少,全身可见大量红斑、鳞屑,关节部位有苔藓样变,掌跖角化过度;指(趾)甲部分堆积、增厚,光镜下可见头发呈竹节样改变.血常规嗜酸性粒细胞0.6×109/L,血清总IgE 211.00 IU/ml.基因检测提示SPINK5纯合变异.诊断:Netherton综合征.     

复方氨林巴比妥注射液致过敏性休克1例

1病例报告患者,男性,40岁。主因咽痛3天,发热1天,来我院就诊。查体:体温40.1℃,脉搏105次/分,呼吸20次/分,血压125/84mmHg,颌下淋巴结肿大,咽部充血,扁桃Ⅲ度肿大,未见脓点,心肺检查未见异常。血常规显示:白细胞总数10.2×109/L,中性粒细胞0.63,淋巴细胞0.54。初诊为急性扁桃体炎。经询问病史,患者有青霉素过敏史,医生给予复方氨林巴比妥注射液2ml肌肉注射,0.9%氯化钠注射液250ml加病毒唑注射液0.4g静脉点滴,5%葡萄糖注射液500ml加克林霉素注射液0.9g静脉点滴。当肌注复方氨林巴比妥注射液约20s     

化痰消瘤方对lewis肺癌荷瘤小鼠瘤组织中P-gp、GSH表达的影响

目的:观察化痰消瘤方对lewis肺癌荷瘤小鼠瘤组织中P-gp、GSH表达的影响,探讨其抗多药耐药的作用机制及原理。方法:制备lewis细胞匀浆液,接种40只C57BL/6小鼠,随机分为空白组、环磷酰胺组、中药组、中药联合环磷酰胺组。观察15 d后,处死,剥离瘤组织,计算各用药组的抑瘤率;采用Elisa及RT-PCR检测方法,检测各组荷瘤小鼠瘤组织中P-gp、GSH表达水平的差异,评估其抗肿瘤多药耐药的疗效。结果:与空白组比较,各用药组中荷瘤小鼠体质量变化不明显(P0.05),各用药组荷瘤小鼠平均瘤体质量明显降低,差异有统计学意义(P0.01);与环磷酰胺组比较,中药联合环磷酰胺组及中药组的抑瘤率较高,差异有统计学意义(P0.01);各用药组小鼠瘤组织中P-gp及GSH表达水平均低于空白组,差异有统计学意义(P0.01);中药组及中药联合环磷酰胺组中P-gp的表达均低于环磷酰胺组,差异有统计学意义(P0.01);中药联合环磷酰胺组中GSH的表达低于环磷酰胺组,差异有统计学意义(P0.01)。结论:化痰消瘤方可明显下调lewis肺癌荷瘤小鼠瘤组织中P-gp、GSH的表达水平,这可能是其逆转多药耐药的机制之一。     

1,25-二羟维生素D3对HaCaT细胞增殖活性及基因组DNA和增殖相关基因启动子甲基化水平的影响

【摘要】 目的 探讨1,25-二羟维生素D3［1,25（OH）2D3］对人表皮角质形成细胞株HaCaT细胞增殖活性、基因组DNA总体甲基化水平及增殖相关基因启动子甲基化水平的影响。 方法 10-6、10-7、10-8 mol/L 1,25（OH）2D3作用HaCaT细胞24 h后,噻唑蓝（MTT）法检测不同浓度1,25（OH）2D3对HaCaT细胞增殖活性的影响;总体DNA甲基化试剂盒检测基因组DNA总体甲基化水平。10-6 mol/L 1,25（OH）2D3作用HaCaT细胞24 h后,实时定量聚合酶链反应（PCR）法检测DNA甲基转移酶（DNMT）和甲基结合蛋白（MBD）mRNA表达水平,甲基化特异性PCR（MS-PCR）检测凋亡相关基因程序化细胞死亡因子5（PDCD5）和基质金属蛋白酶组织抑制因子2（TIMP2）启动子区DNA甲基化状态。 结果 与溶媒对照组比较,10-6 mol/L 1,25（OH）2D3处理组HaCaT细胞增殖活性及基因组DNA总体甲基化显著降低（细胞活力：0.152 ± 0.027比0.290 ± 0.017,P < 0.01;总体甲基化：0.187 ± 0.071比0.316 ± 0.049,P < 0.05）,DNA甲基转移酶DNMT3a和DNMT3b mRNA水平显著降低（P值 < 0.01或0.05）,甲基结合蛋白MECP2和MBD2、凋亡相关基因PDCD5、TIMP2 mRNA水平显著升高（P值 < 0.01或0.05）。此外,MS-PCR结果显示,1,25（OH）2D3处理组PDCD5、TIMP2基因启动子区DNA甲基化水平（0.380 ± 0.135,0.460 ± 0.172）较溶媒对照组（0.720 ± 0.121,0.680 ± 0.133）显著降低（均P < 0.05）。 结论 1,25（OH）2D3可降低HaCaT细胞基因组DNA总体甲基化水平,调控DNA甲基化修饰基因表达。此外,1,25（OH）2D3可降低凋亡相关基因PDCD5、TIMP2特异性启动子区甲基化水平,诱导PDCD5、TIMP2基因表达增加,抑制HaCaT细胞增殖。 【关键词】 骨化三醇; 角蛋白细胞; DNA甲基化