地塞米松减轻过敏性哮喘模型小鼠气道炎性反应

目的 观察地塞米松(DEX)对过敏性哮喘模型小鼠气道炎性的影响并探讨相关机制。方法 将小鼠随机分为对照组、哮喘组、地塞米松组。哮喘组小鼠于实验第0、7、14天皮下注射卵清蛋白(OVA)/氢氧化铝混合液,第21、22天1%OVA混悬液雾化吸入20 min;地塞米松组在哮喘组基础上于每次雾化吸入前3 h地塞米松(2 mg/kg)腹腔注射。末次雾化结束测定小鼠气道阻力,24 h后收集肺泡灌洗液(BALF),Wright-Giemsa染色后行细胞分类计数;ELISA测定BALF中IL-6、IL-18和IL-1β等浓度;免疫组织化学法(IHC)检测肺组织NLRP3、IL-1β蛋白表达,HE染色观察肺组织病理。结果 与对照组比较,哮喘组小鼠气道高反应性(AHR)明显增高;BALF中嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等炎性细胞数量明显增加;IL-5、IL-6、IL-18和IL-1β表达均升高(P<0.01);肺组织NLRP3、IL-1β蛋白表达增强。与哮喘组比较,地塞米松组小鼠AHR显著降低,BALF中炎性细胞总数、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞均明显减少(P<0.01),IL-5、IL-6、IL-18...     

儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点

目的通过分析30例Alport综合征（AS）患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系：结果30例患儿中29例表现为肾脏和（或）皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常,1例正常。其中24例（占80．0％）为X连锁显性遗传性AS（XDAS）,男20例,女4例;5例（占16．7％）为常染色体隐性遗传性AS（ARAS）。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型（4．2％）,6例为血尿合并蛋白尿型（25．0％）,16例为肾痫综合征型（66．7％）,1例为肾功能不全型（4．1％）;平均尿蛋白定量男1．74g／24h,女0,83g／24h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0．62g／24h;未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上行住明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。     

双胞胎兄弟Alport综合征临床与病理分析

目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后.     

胸腺肽α1对调节肾病综合征患儿免疫功能紊乱的探讨

目的探讨日达仙（胸腺肽α1）对肾病综合征患儿细胞、体液免疫的影响。方法对20例肾病综合征患儿,在常规治疗的同时加用日达仙1．6mg,1次／日,皮下注射,连用5天为1疗程,在治疗前后检测外周血T淋巴细胞亚群、体液免疫及尿蛋白等指标并进行相关统计分析。结果治疗前T细胞亚群呈现CD8＋增高、CD4降低,治疗后CD8＋降低（P〈0．01）、CD;升高（P〈0．01）;治疗前体液免疫中IgG明显降低,IgE明显增高,治疗后IgG升高（P〈0．01）、IgE降低（P〉0．05）。结论日达仙可调节肾病综合征患儿上周血细胞免疫、体液免疫水平,纠正免疫功能紊乱,对治疗起着积极的作用。     

儿童肾病综合征病理类型与年龄、性别的关系

目的 探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法 对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例.肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%.肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期最多,MsPGN患儿以学龄期最多,MPGN和MN患儿以青春期最多,FSGS的患儿以学龄期最多.MCNS患儿的男女比例为5.3:1,MsPGN为2.4:1,MPGN为0.96:1,MN为3.5:1,FSGS为2.7:1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后.     

儿童肾病综合征型过敏性紫癜肾炎中医辨证分型与肾脏病理分型相关性的临床研究

目的探讨儿童肾病综合征型中医证型过敏性紫癜肾炎与西医肾脏病理分型的相关性。方法通过对90例年龄2～12岁的肾病综合征型过敏性紫癜肾炎患儿的临床观察,参照国家中医药管理局紫癜、水肿的中医证型标准,确立中医证型,同时通过肾脏穿刺活检明确病理类型,分析其相关性。结果肾病综合征型过敏性紫癜肾炎中医常见证型主要为脾虚湿困、脾肾阳虚、肺脾气虚、湿热内蕴证;肾病综合征型过敏性紫癜肾炎肾脏病理分型以Ⅲ、Ⅳ级最为常见;肾病综合征型过敏性紫癜肾炎常见的脾虚湿困、脾肾阳虚、肺脾气虚分型肾脏病理改变较重,多集中在Ⅲ～Ⅳ级,其余证型肾脏病理改变较轻。结论肾病综合征型过敏性紫癜肾炎中医证型与肾脏病理之间有一定的相关性。     

肾病综合征并发颅内静脉窦血栓五例

目的 探讨肾病综合征患儿并发颅内静脉窦血栓的诊断,及应用尿激酶与低分子肝素等联合治疗效果.方法 采用尿激酶与低分子肝素等联合治疗.(1)尿激酶:初剂量2000～4000 U/(kg·d),首剂冲击量20 000～40 000 U在15～30 min内滴完,而后将余量用输液泵均匀地泵入,第2天起2000 U/(kg·d)用输液泵均匀地泵入,1个疗程3～7 d.治疗期间每周测定3次凝血酶时间(TT)、激活的部分凝血致活酶时间(APTT),应控制TT和APTT应小于2倍延长的范围内,特别注意有无出血情况.(2)低分子肝素:每次100～120 AXaIU/kg,每天1～2次,腹部皮下注射,2周1疗程.(3)抗血小板凝聚药物:长期口服双嘧达莫3～5 mg/(kg·d),每天2～3次,疗程3个月.结果 5例肾病综合征并发颅内静脉窦血栓,经过尿激酶、低分子肝素与双嘧达莫等联合治疗,1个月后患儿临床症状均消失;复查血浆黏度1个月恢复正常,部分凝血活酶时间、血浆凝血酶原时间、纤维蛋白原降解产物1～2个月后恢复至正常,头颅CT或MRI检查1～3个月后静脉血栓消失,示颅内静脉窦血栓完全再通;随访无复发病例.结论 早期应用尿激酶抗纤溶、低分子肝紊抗凝及抗血小板凝聚药物综合治疗,其溶栓疗效较好.对儿童肾病综合征并发颅内静脉窦血栓的早期诊断与防治具有一定的推广价值.     

儿童肾病综合征410例中医证型与肾脏病理关系探讨

目的分析儿童肾病综合征中医证型与肾脏病理类型的关系。方法对本院儿科2004年3月—2010年3月经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征410例患儿在肾穿刺活检前24 h内进行中医辨证分型,分析中医类型与肾脏病理光镜和免疫荧光的关系。结果中医辨证分型:肺脾气虚型61例,脾虚湿困型102例,脾肾阳虚型121例,肝肾阴虚型79例,气阴两虚型47例;肾组织病理:轻微病变(MCNS)133例,系膜增生性肾小球肾炎(M sPGN)229例,膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例,膜性肾小球肾炎(MN)7例,局灶节段硬化(FSGS)36例。免疫病理分为4型:IgA型41例、IgM型66例、IgA+M+G+C3型9例、无免疫复合物型294例。结论 5种中医证型的肾脏病理类型分布明显不同。肺脾气虚型中MCNS最多,其次为M sPGN;脾虚湿困型、脾肾阳虚型、肝肾阴虚型中M sPGN均最多,其次为MCNS;气阴两虚型中MCNS最多,其次为FSGS。5种中医证型的肾组织免疫荧光类型在IgA型、IgM型、IgA+M+G+C3型的分布上无明显不同。     

过敏性紫癜的研究进展

过敏性紫癜为小儿临床常见病,并发症多,复发率高。过敏性紫癜已成为近年来变态反应性疾病的重要研究课题。本文就过敏性紫癜的病因、发病机制、分类、并发症、诊断及治疗的进展情况进行综述。