宁动颗粒对抽动秽语综合征模型大鼠纹状体5-羟色胺系统的影响

目的通过对抽动秽语综合征模型动物的行为学表现和纹状体5-羟色胺(5-HT)系统的检测,探讨宁动颗粒治疗抽动秽语综合征的作用机制。方法雄性Wistar大鼠50只,随机分为空白对照组(Control组)、模型组(IDPN组)、宁动颗粒低剂量组(NGL组)、宁动颗粒高剂量组(NGH组)和氟哌啶醇对照组(Hal组)。除空白对照组外,均采用亚氨基二丙腈(IDPN)腹腔注射制作抽动秽语综合征大鼠模型,观察动物行为学改变并评分。宁动颗粒组和氟哌啶醇对照组分别给予宁动颗粒和氟哌啶醇灌胃,空白对照组、模型组分别给予等量0.9%Na Cl溶液。干预8周后取脑纹状体,采用ABS-ELISA法测定各组5-HT及多巴胺(DA)含量,并用Real-time PCR技术测定5-羟色胺1A受体(5-HT1AR)、5-羟色胺转运体(SERT)mRNA的表达。结果宁动颗粒高、低剂量均可显著抑制模型大鼠的异常行为(P0.01);与Control组相比,IDPN组大鼠纹状体内DA含量明显升高(P0.01);各治疗组DA含量较IDPN组均明显下降(P0.01)。与Control组相比,IDPN组大鼠纹状体内5-HT含量明显升高(P0.01);NGH组和Hal组5-HT含量较IDPN组均明显升高(P0.01)。IDPN组DA/5-HT比值较Control组明显升高(P0.01);各治疗组DA/5-HT比值均明显低于IDPN组(P0.01)。与IDPN组比较,NGL组和NGH组纹状体5-HT1AR和SERT mRNA的表达均明显降低(P0.05,P0.01)。结论 IDPN诱导的抽动秽语综合征模型大鼠存在纹状体5-HT系统功能反馈性上调,但其活性增强仍相对不足;宁动颗粒治疗抽动秽语综合征的作用机制与其促进纹状体内5-HT进一步合成、抑制其代谢及改善5-HT系统功能相对不足有关。     

以游走性惊厥持续状态起病的Menkes病1例

<正>Menkes病(Menkes disease,MD)又称卷毛综合征,是由编码铜转运蛋白的基因(ATP7A)突变导致铜转运障碍而引起的多系统受累的神经系统遗传病,呈X-连锁隐性遗传,其发病率为0.8～2/100000活产男婴^[1-4],癫痫是MD神经系统常见且主要的临床表现,其发病和演变有不同的阶段^[5]。该病的典型症状及体征往往生后3个月出现,确诊后除对症支持治疗,尚无有效治疗方案。胃肠外组氨酸铜替代治疗已被证实是安全有效的,但也不能缓解已有的神经症状及改善预后^[6],因此早期诊断对该病至关重要。     

宁动颗粒对抽动―秽语综合征患儿IL-12、TNF-α的影响

目的观察宁动颗粒对抽动―秽语综合征（Tourette′s syndrome,TS）患儿血清白细胞介素-12（IL-12）、肿瘤坏死因子-α （TNF-α）水平的影响。方法将90例TS患儿随机分为宁动颗粒组、硫必利组、宁动颗粒联合硫必利治疗组（联合治疗组）,并以同期30名正常健康儿童作为健康对照组。宁动颗粒组予以宁动颗粒（组成：天麻、党参、麦冬、白芍、龙骨、牡蛎、地龙、甘草等）,每日1剂,分早晚2次开水冲服;硫必利组予以硫必利片口服,开始剂量为50~100 mg/d,每天2次,根据个体差异及病情变化调整剂量,最大剂量300 mg/d;联合治疗组予以同等剂量的宁动颗粒与硫必利合用。疗程均为3个月。通过美国耶鲁综合抽动严重程度量表（Yale global tic severity scale,YGTSS）评估其治疗前后的病情变化,采用酶联免疫吸附法（enzyme-labeled immunosorbent assay, ELISA）检测血清细胞因子IL-12和TNF-α水平。结果（1）宁动颗粒组、联合治疗组及硫必利组总有效率分别为79.3%、83.3%、67.9%,宁动颗粒组及联合治疗组明显高于硫必利组（P〈0.05）,且联合治疗组明显高于宁动颗粒组（P〈0.05）。（2）各组治疗后YGTSS评分较治疗前明显降低（P〈0.05）;治疗后宁动颗粒组与联合治疗组YGTSS评分均低于硫必利组（P〈0.05）,但两组间比较差异无统计学意义（P〉0.05）。（3）宁动颗粒组、硫必利组及联合治疗组患儿治疗前血清IL-12、TNF-α分别为（124.95±22.78,209.52±21.69）、（123.00±24.26,205.10±26.16）和（126.14±25.65,208.97±22.46）,与健康对照组（64.56±27.59,78.13±33.42）比较显著升高,差异有统计学意义 （P〈0.05）;治疗后宁动颗粒组与联合治疗组血清IL-12、TNF-α分别为（104.67±16.84,183.01±24.95）、（109.04±16.81,179.87±23.45）,均较治疗前明显降低,差异有统计学意义（P〈0.05）;而硫必利组治疗前后血清IL-12、TNF-α水平变化不明显。结论宁动颗粒能够调节TS患儿异常的血清IL-12及TNF-α水平,这可能是其治疗TS的药效学机制之一。