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儿童系统性红斑狼疮(childhood-onset systemiclupus erythematosus,cSLE)是特指在18岁之前发病的系统性红斑狼疮。可累积全身多脏器、多系统,有多达60%的患儿会出现狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN),其中19%的患儿进展为终末期肾病。感染和终末期肾病是导致发展中国家cSLE死亡的常见原因。由于疾病本身和治疗都会影响患儿的身心和生长发育,做好cSLE与LN的慢病管理对控制病情、提高长期生存率极为重要。本文总结了近年来国内外系统性红斑狼疮慢病管理的经验,并对cSLE与LN慢病管理和治疗进展进行综述,旨在提高治疗达标率,减少疾病复发及并发症的发生,使患儿获益。 相似文献
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目的 探讨不同血液净化模式对急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)患儿血清β2微球蛋白(β2-microglulin,β2-MG)的清除效果和安全性研究.方法 收集2011年3月至2013年3月收治于贵阳市儿童医院肾脏免疫科和儿童重症监护病房(PICU)行血液净化治疗98例次的小儿AKI的患者38例.其中男20例,女18例,年龄5个月~14岁.其中持续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT) 66例次[包括连续性静-静脉血液透析(continuous veno-venous hemofiltration,CVVH)及连续性静-静脉血液透析滤过(continuous veno-venous hemodiafiltration,CVVHDF)],间歇性血液透析(intermittent hemodialysis,IHD) 32例次.原发性疾病:循环障碍7例,各种肾毒性药物及毒物中毒10例,脓毒症伴多器官衰竭9例,肾脏实质性疾病如肾病综合征、链球菌感染后肾小球肾、狼疮性肾炎、急进性肾炎等12例.依据不同血液净化方式分为CRRT组和IHD组,其中CRRT组上机治疗8 ~16h,IHD组治疗2.5~3h.评价患儿血尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、肌酐(serum creatinine,SCr)及水电解质酸碱平衡、β2-MG等.结果 AKI行血液净化治疗共38例98例次,其中CRRT组(包括CVVH、CVVHDF) 66例次,IHD组32例次.进展至终末期肾病需长期维持透析治疗2例(占5%),病死率0. (1) CRRT组治疗前后血BUN、Scr分别为[(22.34 ±2.08) mmol/L,(12.24 ±0.98) mmol/L]、[(310.23 ±85.34) μmol/L、(178.15 ±34.12) μmol/L],差异有统计学意义(t=12.39,t=5.906,P均<0.05);IHD组冶疗前后血BUN、Scr分别为[(23.80±2.14) mmol/L,(7.39±0.88) mmol/L]、[(350.11±78.42) μmol/L,(108.20 ±28.20) μmol/L],差异有统计学意义(t =29.04,t=13.83,P均<0.05);(2) CRRT组及IHD组β2-MG清除率分别为(40.50±7.20)%、(1.50±0.05)%,CRRT组β2-MG清除效果优于IHD组,差异有统计学意义(P<0.05);(3) CRRT组中不良反应出现少,患儿安全性较IHD为高.结论 CRRT对小儿急性肾损伤具有清除血清β2-MG好、血流动力学稳定等特点,是治疗小儿急性肾损伤的一种快速、有效和安全的方法. 相似文献
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药物引起肾脏损害导致血尿,是药物不良反应的常见症状之一。为了进一步探讨小儿药物性血尿的发生原因、发病机制及预防药物性血尿的发生,使临床医生更合理的使用抗生素。我们对30例药物性血尿患儿的临床资料进行回顾性分析,报告如下。1临床资料1.1一般资料2000年1月至2006年6月,我科诱因n比例(%)备注解热镇痛药致药物性血尿12 40感冒通引起者11例,布洛芬引起者1例头孢菌素类致药物性血尿8 26.6头孢拉定引起者6例,头孢氨苄引起者2例氨基糖甙类致药物性血尿3 10庆大霉素引起者3例磺胺类药物致药物性血尿4 13.3复方新诺明引起者4例中药致药物性… 相似文献
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目的探讨转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)蛋白在系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)肾组织中的表达及其临床意义。方法应用即用型免疫组化方法(Elivision二步法)检测MsPGN25例、微小病变(MCNS)10例、局灶性节段肾小球硬化(FSGS)8例、对照组5例,观察TGF-β1蛋白在系膜增生性肾小球肾炎患儿肾组织中的表达情况。结果 (1)在不同病理类型患儿肾小球上皮细胞及肾小管间质细胞均有不同程度的TGF-β1蛋白的阳性表达,TGF-β1的表达以FSGS为最强,其次为MsPGN、MCNS。与正常肾组织比较差异有统计学意义(P<0.001);(2)MsPGN组TGF-β1蛋白表达随着系膜增生程度明显增加(P<0.01);(3)MsPGN组随肾小管间质损伤和炎症细胞浸润程度及纤维化程度加重,TGF-β1蛋白表达明显增加(P<0.01);(4)MsPGN肾组织TGF-β1表达水平与蛋白尿严重程度相关。结论 MsPGN肾组织内TGF-β1的表达增强,并与肾脏病理损伤程度密切相关。 相似文献
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