组织型纤溶酶原激活剂及其抑制物的变化与冠心病的关系

目的：观察冠心病患者纤溶活性的变化及其在冠心病发病中的作用，探讨其临床意义。方法：用酶联免疫双抗夹心(ELISA)法测定58例冠心病患者血浆中组织型纤溶酶原激活剂(t—PA)及纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)抗原含量，反映纤溶-抗纤溶活性的变化，并对冠心病患者组与对照组纤溶指标进行不同性别间的比较。结果：急性心肌梗死、不稳定心绞痛患者PM-1的含量、PAI-1／t—PA比值明显高于对照组，且急性心肌梗死患者PM-1的含量较不稳定心绞痛患者显著为高。但t—PA在急性心肌梗死、不稳定心绞痛患者均无显著降低。患者组及对照组不同性别间纤溶及抗纤溶水平均未见有显著差异。结论：血栓性疾病与纤溶系统的异常有密切关系。纤溶系统活性的变化及纤溶-抗纤溶的平衡失调在缺血性心脏病的发生、发展中起着重要作用。     

过量服用甲氨蝶呤致严重骨髓抑制一例

<正>甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)目前被广泛应用于治疗自身免疫性疾病,其副作用如黏膜炎、胃肠道反应较为常见,我科收住1例因MTX过量服用发生严重全血细胞减少,报告如下。     

静脉血栓栓塞症患者活化蛋白C抗性及凝血因子V活性和基因多态性研究

本研究旨在观察静脉血栓栓塞患者凝血因子V(Factor V,F V)活性改变,检测活化蛋白C抗性(activated protein C resistance,APCR)和凝血因子V基因F V Leiden、F V Cambridge、F V Hong Kong、F V Asp79His和F V I359T多态性.对95例静脉血栓栓塞患者(其中下肢深静脉血栓79例,肺栓塞4例,下肢深静脉血栓合并肺栓塞12例)和95例正常对照者.应用限制性内切酶片段长度多态性测定FV Leiden、F V Cambridge和F V Hong Kong多态性,用MassARRAYTM技术检测F V Asp79His、F V I359T多态性.以一期法和校正的APTT试验分别对其中的65例静脉血栓栓塞患者和60例正常对照者行凝血因子V活性水平和活化蛋白C抵抗检测.结果表明静脉血栓栓塞患者血浆凝血因子V活性水平(108.03%±28.29%)高于对照组(95.17%±29.75%),差异有显著性统计学意义(P=0.008);静脉血栓栓塞组活化蛋白C抵抗阳性13例(20.0%),对照组3例(5.0%),二组比较,有统计学意义(P=0.012).二组均未发现FV Leiden、F V Cambridge、F V Hong Kong、FV Asp79His和FV I359T多态性.结论凝血因子V活性升高和活化蛋白C抵抗是静脉血栓栓塞的危险因素,但APCR与F V Leiden、F V Cambridge、F V HongKong、F V Asp79His和F V I359T多态性无关.     

血友病目前的治疗方法

血友病尚无根治方法,目前治疗主要包括:(1)预防出血:避免剧烈活动,以减少外伤出血;尽可能避免肌肉注射;外伤或必须手术治疗时,应注意及时补充所缺乏的凝血因子。(2)局部止血:对表面     

静脉血栓栓塞症组织因子途径抑制物C 399T和T 287C多态性的研究

目的 分析静脉血栓栓塞症(VTE)患者组织因子途径抑制物(TFPI)基因C-399T和T-287C多态性,探讨TFPI基因多态性与VTE形成的关系.方法 应用聚合酶链反应-限制性片段多态性(PCR-RFLP)的方法检测VTE组110例(其中深静脉血栓患者75例,肺血栓栓塞症患者35例),116例正常人对照组的C-399T和T-287C基因型频率和等位基因频率.结果 VTE组和对照组C-399T和T-287C基因型频数分布均符合Hardy-Weinberg平衡.VTE组患者C-399T具有纯合突变型(TT)个体的频数(23.6%)高于正常对照组(12.1%,P<0.05);杂合突变型(CT)和野生型(CC)两组与正常对照组比较差异均无统计学意义(均P>0.05).VTE组患者TFPI T-287C具有纯合突变型(CC)及杂合突变型(TC),个体的频数与正常对照组比较差异均无统计学意义(均P>0.05). 结论 TFPI基因C-399T多态性与我国人群VTE易感性有关,纯合突变基因型可能是VTE的重要危险因素.而TFPI基因T-287C多态性与我国人群VTE易感性无关.     

FMS样酪氨酸激酶3基因内部串联重复序列突变阳性急性髓系白血病研究进展

FMS样酪氨酸激酶3基因内部串联重复序列(FLT3-ITD)突变是急性髓系白血病(AML)中常见的突变类型,其突变与AML的发生、发展及不良预后关系密切.FLT3-ITD突变阳性AML患者常规化学治疗预后差,复发率高,异基因造血干细胞移植对该类患者疗效不一,索拉非尼等靶向治疗及不同治疗方式的联合治疗的临床前及临床试验已经开展且已初见成效.文章就FLT3-ITD突变在AML中的临床意义及对该类患者治疗的最新进展作一综述.     

ZAP-70及CD38在慢性B淋巴细胞白血病中表达的意义

 目的　检测zeta相关蛋白（ZAP-70）及CD38在慢性B淋巴细胞白血病（B-CLL）中的表达,分析两者的相关性,并探讨其临床意义。方法　采用流式细胞仪检测21例B-CLL患者骨髓或外周血中ZAP-70及CD38的表达水平。结果　在21例B-CLL中9例ZAP-70阳性,8例CD38阳性。二者同时阳性8例,二者同时阴性8例。结论　ZAP-70及CD38可以为B-CLL提供重要的预后信息,阳性提示预后不良,二者具有相关性。     

2A型血管性血友病的临床研究

目的　研究 2 A型血管性血友病 (v WD)的临床表型。方法　对 5 3例具有先天性出血性倾向的患者进行了出血时间 (BT)、血浆凝血酶原时间 (PT)、活性化部分凝血激酶时间 (APTT)、凝血酶时间 (TT)及瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能、血浆 v WF:Ag的检测。结果　初步诊断 2 A型血管性血友病 4例 ,其中女性 2例 ,男性 2例。结论　 2 A型血管性血友病是质异常的常见类型 ,其临床表现具有高度异质性。     

3型血管性血友病一例的基因及临床分析

血管性血友病(vWD)是一组高度异质性、较为常见的遗传性出血性疾病,主要是由于患者体内的vWF基因缺陷造成血浆中vWF数量减少或质最异常而引起,其发病牢大约为3～7/10万人口[1].vWD主要为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传.我们对1例3型vWD患者进行临床及基因分析,以探讨其分子发病机制.