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心腔内血栓形成是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的罕见并发症,治疗难度极大。本文报道1例SLE合并心内血栓、肺栓塞病例,病情复杂,猝死风险高,血栓和出血状态下的抗凝选择、感染状态下的原发病评估和治疗均较为棘手。经过多学科诊疗,在内科积极治疗的基础上,创造手术条件并选择恰当时机完成手术治疗,病情得到有效控制。 相似文献
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一直以来,口服糖皮质激素(简称激素)是治疗某些弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的主要方法.我们通过激素雾化治疗2例DPLD患者,取得较好疗效,现总结如下. 相似文献
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目的分析原发性干燥综合征(primary Sj9gren syndrome,p SS)并发肺轻链沉积病(Pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)患者的临床特点。方法收集2008年1月至2018年1月在北京协和医院治疗的p SS患者中经肺组织活检证实的PLCDD患者临床资料,回顾性分析并总结其临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗思路以及转归,并复习相关文献。结果共发现p SS并发PLCDD患者4例,年龄36~58岁,其中仅1例为男性。2例有呼吸系统症状,所有患者胸部CT影像均可见双肺多发囊性变和多发结节,肺组织活检前曾疑诊为淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤或淀粉样变性。2例患者血清和/或尿液单克隆免疫球蛋白(M蛋白)检测阳性,其中1例肺组织活检提示并发淋巴瘤。除1例患者存在白细胞减低外,其他患者均无肺外脏器受累。2例M蛋白检测阴性者分别采用羟氯喹、糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,分别随访18个月和24个月,肺部CT影像提示病变无变化; M蛋白检测阳性且未并发淋巴瘤的患者参照浆细胞疾病采用化疗方案,未能随访到治疗结果。结论 p SS并发PLCDD多见于中年女性,以双肺多发囊性变和多发结节为主要表现,血清和尿液M蛋白检测可为阳性,M蛋白检测阳性者更需警惕并发淋巴瘤等其他血液系统疾病。PLCDD的确诊依赖于肺组织活检。 相似文献
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IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。 相似文献
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目的 观察健康人 (HS)和功能性消化不良(FD)的水负荷试验结果 ,并结合B超声对近端胃容积进行实时测量 ,以评价B超水负荷试验在检测近端胃功能中的地位方法 选择 6 0名健康人 (男女各 30人 )和 4 0名确诊FD患者 (男 17人 ,女 2 3人 ) ,并按照是否存在明显的早饱症状将FD患者分为早饱组和非早饱组。所有受试者空腹 8h ,2 0秒内饮入 37℃左右10 0mL纯水 ,至刚开始出现饱足感 ,记录此时的饮水量 ,即阈值饮水量 (TV) ;按此模式继续饮水 ,直至受试者感到完全饱足 ,或出现上腹部症状不能继续饮水为止 ,记录此时的饮水量 ,即饱足饮水量 (SV)… 相似文献
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目的 通过分析肺泡蛋白沉积症(PAP)及合并严重感染的PAP患者误诊、误治情况及其原因,以提高PAP的临床诊治水平.方法 回顾性分析确诊的PAP患者84例及其中6例合并严重感染的PAP患者的临床表现,入院前的误诊、误治情况及后果.结果 84例PAP患者中66.7%(56/84)存在误诊,其中32.1%(27/84)误诊为特发性问质性肺炎(IIP),14.3%(12/84)误诊为肺结核.88.1%(74/84)患者曾接受抗感染治疗,33.3%(28/84)患者曾接受糖皮质激素治疗,19.0%(16/84)曾接受抗痨治疗.患者在院外行支气管镜检查率仅为53.6%(45/84).84例患者中86.9%(73/84)通过支气管镜、支气管肺泡灌洗(BAL)及经支气管镜肺活检(TBLB)确诊.确诊PAP时有6例患者合并严重感染,全部曾误诊为IIP并接受糖皮质激素治疗,2例死亡.结论 PAP患者误诊、误治仍很普遍,误用糖皮质激素治疗导致部分患者出现严重感染.应重视PAP的影像学特征,积极行支气管镜、BAL、TBLB检查,避免误诊.诊断不明确时务必慎用糖皮质激素. 相似文献