糖皮质激素在川崎病治疗中作用的循证医学研究

目的 通过循证医学方法研究肾上腺皮质激素在川崎病治疗中的作用.方法 采用循证医学方法,检索国内外5种大型专业数据库,筛选出随机或半随机对照研究的文献,再人工筛查确定适宜文献.通过Meta分析,比较激素与丙种球蛋白治疗川崎病在退热时间和冠状动脉病变发生率方面的差异.结果 初筛得到443篇文献.经过人工检索,8篇文献符合要求而被纳入标准.其中,3篇文献共有49例川崎病患儿接受甲基强的松龙治疗,5篇文献共有406例患儿接受强的松治疗.对照组共有33例接受静脉丙种球蛋白治疗,435例接受阿司匹林治疗.各组间患儿性别、年龄、病程差异无显著意义.①甲基强的松龙组(3篇文献):24例发生冠状动脉病变,对照组18例发生,两组病变发生率差异无显著意义.在退热方面,1篇文献显示甲基强的松龙组发热时间明显较丙种球蛋白组缩短,差异有显著意义;2篇文献显示差异无显著意义.②强的松组(8篇文献):28例发生冠状动脉瘤,阿司匹林对照组11例发生,3篇文献提示强的松组冠状动脉瘤发生率明显高于对照组.强的松组76例发生冠状动脉扩张,对照组75例发生,3篇文献提示强的松组冠状动脉扩张发生率明显高于对照组,2篇文献提示强的松组冠状动脉扩张发生率略低于对照组,但差异无显著意义.结论 目前的研究资料显示,激素治疗与丙种球蛋白治疗川崎病在冠状动脉病变发生率方面尚无差异或增高.在缩短热程上两者差异也不显著.尚可进一步通过更大数量病例的随机对照研究来证实本结果.目前治疗川崎病不主张单独应用激素.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)是儿科最常见的心血管疾病之一.传统治疗药物包括α1、α2-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、腺苷和镁离子等,目前治疗上已从单纯的对症降压治疗转向逆转肺血管重构治疗,临床上出现了前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、一氧化氮及其供体等治疗药物.近年来,PAH治疗又出现了以下三大研究热点:钾通道开放剂、5-羟色胺载体抑制剂和羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂,但尚处于动物实验阶段,需进一步研究以得出正确的结论,提高PAH的治疗水平.     

内源性一氧化碳对肺动脉平滑肌细胞增殖基因表达谱的影响

目的 运用芯片技术研究内源性一氧化碳（CO）刺激下血管平滑肌细胞内增殖相关基凼表达谮的变化。方法 取SD大鼠肺动脉平滑肌细胞进行离体培养,用血小板源性生长因子（PDGF,20ng／m1）和Hemin（20μmol／L）进行刺激后,用Affymetrix表达基因谱芯片检测其基因表达谱变化。结果 Hemin刺激与PDGF刺激相比差异表达基因366条,与增殖相关的差异表达基因21条,上调11条,下调10条。其中原来在PDGF刺激下上调表达的一些基因（Map2k3、cyclinD1、PDGFA、mybL1、a．nape10、MMP14等）在经内源性CO刺激后其表达则显著下调。结论 内源性CO很可能是通过作用于MAPK途径来抑制PDGF的促增殖功能,同时伴有cyclinD1、cyclinG1、P21等的参与。     

中国儿科医务人员对脉搏血氧饱和度监测的知信行现状调查及相关影响因素分析

目的调查中国儿科医务人员对脉搏血氧饱和度监测的知识、态度和行为(简称知信行), 并分析其影响因素。方法采用自行设计的问卷, 在2022年3月11日至14日对来自中国31个省、自治区、直辖市的11 849例儿科医务人员进行线上调查。采用Logistic回归分析儿科医务人员脉搏血氧饱和度监测知信行的主要影响因素。结果儿科医务人员脉搏血氧饱和度监测知识、态度、行为总得分分别为(5.57±0.96)分、(11.24±1.25)分和(11.19±4.54)分, 得分率分别为69.61%、74.95%和55.99%。Logistic回归分析显示, 儿科医务人员的年龄、从业年限、所在地区和所在单位是否配置脉搏血氧仪是知识水平的主要影响因素(均P<0.05);知识水平、性别、学历、从业年限、所在地区、所在医院级别和所在单位是否配置脉搏血氧仪是态度水平的主要影响因素(均P<0.05);知识水平、性别、年龄和所在单位是否配置脉搏血氧仪是行为水平的主要影响因素(均P<0.05)。结论中国儿科医务人员对脉搏血氧饱和度监测的知识和态度水平有待进一步提高, 脉搏血氧仪的使用存在明显不足。亟须制定...     

SCN8 A基因突变相关婴儿痉挛症1例

为探讨 SCN8 A基因突变相关婴儿痉挛症的临床特点与诊治,选择四川大学华西第二医院2019年9月收治的1例1岁9个月的 SCN8 A基因突变相关婴儿痉挛症患儿,采用回顾性分析方法对其临床表现和诊治过程进行分析。同时复习相关文献,总结 SCN8 A基因突变相关...     

三分支传导阻滞伴左后分支魏登斯基现象一例

患儿女,8岁。经导管封堵室间隔缺损术后5天,反复昏倒5小时急诊入院。患儿于入院前5天在我院儿童心血管病介入治疗中心行经导管封堵室间隔缺损术。术前心电图正常。超声心动图检查:室间隔上部呈瘤样,突向右室4mm×7mm,其上回声中断2mm,室间隔断端距主动脉瓣环径5mm,缺损位于主动脉短轴10点处。诊断为室间隔缺损(膜周型)。手术历时60min,选用直径6mm的对称性封堵器,导丝过隔时出现左前分支阻滞图形伴短阵性室心动过速。术后心电图:窦性心动过速,电轴左偏-53°,左前分支传导阻滞。术后3天出院,活动正常。5小时前无明显诱因突然晕厥,持续2min后…     

紫杉醇对大鼠肺血管平滑肌细胞表型和细胞骨架的影响

目的 探讨不同浓度的紫杉醇对大鼠肺血管平滑肌细胞增殖的抑制作用及其对细胞骨架和表型转化的影响.方法 采用MTT、[3H]-胸腺嘧啶掺入法检测不同药物浓度紫杉醇对血小板源性生长因子BB( PDGF-BB)诱导的血管平滑肌细胞增殖的影响;采用蛋白质免疫印迹法(Westernblot)对平滑肌α肌动蛋白及平滑肌22α蛋白(SM22α)表达活性进行检测;利用激光共聚焦显微镜观察F-肌动蛋白的改变.结果 与PDGF组比较,紫杉醇药物干预组细胞增殖受到明显抑制,四甲基偶氮唑盐微量酶反应比色法(MTT)检测抑制率分别为40.0％,30.0％,18.0％ (P＜0.01),[3H]-胸腺嘧啶掺入法测得的细胞增殖抑制率分别为45.4％,35.4％,21.6％ (P ＜0.01),平滑肌α肌动蛋白和SM22α表达均升高,细胞骨架F-肌动蛋白的荧光强度明显下降.结论 在PDGF-BB存在的情况下,紫杉醇可剂量依赖性抑制血管平滑肌细胞的增殖,通过作用于微丝细胞骨架促进血管平滑肌细胞由合成型向收缩型转化,进而影响血管平滑肌细胞的增殖.     

儿童反复呼吸道感染合理用药

反复呼吸道感染是儿童常见的临床现象,病情反复发作,影响了儿童的生长发育。由于反复呼吸道感染病因繁杂,儿科医生对本组疾病认识不足,治疗上也常存在一些误区。早期识别导致儿童反复呼吸道感染的潜在病因是正确治疗的前提,同时儿科医生也应合理用药,正确管理本病患儿。     

关注儿童肺血管疾病的研究

由于循环系统在个体生存和生长发育中的重要地位,以及肺脏是人体惟一具备体循环和肺循环两套系统的器官,肺血管疾病一直以来都是血管疾病研究的热点领域之一。随着儿科各亚专业临床技术的发展,儿童肺血管疾病获得了越来越多的关注。该文从儿童与成人肺血管疾病谱的差异、儿童肺高压的研究方向、儿童肺栓塞的疾病规律和早产后慢性肺疾病中的血管异常这四个方面对儿童肺血管疾病目前的研究进展和关注焦点进行综述,以期能够展示儿童肺血管疾病研究的重要性,在未来能够聚合多学科和多专业的交叉融合,以开展更为系统的研究。     

基质金属蛋白酶及其抑制物-1与左心室重构的关系

目的 探讨基质金属蛋白酶家族(MMPs)2、3、9及其抑制物-1(TIMP-1)与心衰患者心肌重构、心功能损害的关系.方法 选择因二尖瓣关闭不全心脏病接受二尖瓣置换术的慢性充血性心力衰竭(CHF)患者39例,其中心功能Ⅱ级12例,Ⅲ级15例,Ⅳ级12例.正常对照38例(8例来自意外伤亡的器官捐献者).彩色多普勒超声心动图检测心功能参数,免疫沉淀法检测心肌组织MMP-2、3、9及TIMP-1蛋白表达.结果 瓣膜病所致心力衰竭患者心肌组织呈心肌重构的病理改变;心衰患者心肌组织MMP-2、3、9表达较正常人高,且随着心功能的恶化,其蛋白含量相对增高(P＜0.05或0.01); TIMP-1则相反.结论 MMP-2、3、9表达量的增高及TIMP-1的降低参与了心肌重构的病理过程,是影响心衰患者心功能的重要因素之一.