激素治疗肾病并精神神经功能紊乱62例

长期应用类固醇激素治疗的肾病患儿，发生类柯兴综合征、骨质疏松[1]、类固醇糖尿病[2]等并发症较多，而有关精神神经系统异常的系统报道较少。本文分析长期应用类固醇激素治疗的肾病患儿精神神经功能紊乱的发病情况、影响因素及防治措施．临床资料一、病例选择1984年7月～1995     

儿童过敏性紫癜合并心脏损害24例

过敏性紫癜（HSP）系一全身性的小血管炎，主要侵犯皮肤、消化道、关节、肾脏四大脏器，对心脏、中枢神经系统、胰腺、肺等重要脏器的侵犯临床也较常见，严重者可危及患儿生命，对这些少见临床表现的早期认识、及时治疗具有重要的意义。笔者对2003年1月至2004年2月在本院住院的145例过敏性紫癜患儿进行了回顾分析。     

儿童过敏性紫癜901例临床分析

目的 探讨近年来儿童过敏性紫癜(HSP)患病率和临床表现特点的变化.方法 回顾性分析我院儿科1995年1月至2005年12月住院的901例过敏性紫癜患儿的临床资料.结果 ①1995-2005年每年HSP住院构成比依次为23/2165(1.06%)、29/2098(1.38%)、24/1973(1.22%)、39/2008(1.94%)、54/2433(2.22%)、86/2611(3.29%)、94/2724(3.45%)、99/3014(3.28%)、138/2900(4.76%)、143/3177(4.50%)、172/3500(4.91%),呈逐年明显增高趋势;②48.6%的患儿有前驱感染史,4个家庭分别有2～3个亲属先后患本病.③部分患儿非典型起病,165例(18.31%)起病时皮肤无紫癜,其中90例以消化道症状起病,63例以关节症状起病,6例以肾受累症状起病,1例中枢神经症状起病,5例其他症状起病;14例以消化道症状起病的HSP患儿经胃镜检查呈胃、十二指肠黏膜小血管炎表现而于皮肤紫癜出现前拟诊.④95例(10.5%)有皮肤、关节、消化道、肾脏以外的系统受累,其中中枢神经系统受累30例,男性生殖器受累11例,胰腺受累3例,心脏受累47例,1例肺出血.结论 HSP患病率近年来有明显升高趋势.其家族集聚发病、不典型起病表现及多系统损害尤其是脑、肺、胰腺、心脏等重要脏器的受累值得重视.胃肠镜检查可助消化道症状起病的非典型HSP的早期诊断.     

雷公藤多苷治疗儿童重症紫癜性肾炎的临床观察

目的 观察雷公藤多苷治疗儿童重症紫癜性肾炎（HSPN）的有效性及安全性.方法 25例糖皮质激素治疗4周尿蛋白仍未转阴的重症HSPN患儿（年龄6~15岁）应用雷公藤多苷1 mg/（kg·d）,分次口服,疗程3～6个月.观察尿蛋白转阴时间及肾功能情况,并于雷公藤多苷治疗前、治疗1～2个月及停药后4周内动态观察血常规、肝肾功能、心肌酶、性激素及心电图的变化.结果 25例患儿中22例于用药4周内尿蛋白转阴,4~12周内转阴,1例用药15周时转阴,总有效率100%.雷公藤多苷治疗过程中及停药后血白细胞计数均值均较治疗前降低[（8.6±2.8）×109/L,（8.0±2.8）×109/L比（11.3±3.4）×109/L]（P〈0.05）;血红蛋白、血小板计数、心肌酶、肾功能指标治疗前后均在正常范围内,且差异均无统计学意义（均P〉0.05）.治疗过程中仅2例患儿出现丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶轻度升高,停药后恢复正常;2例患儿出现心电图异常：1例左心室高电压,1例结性并行心律,停药后随访阶段恢复正常.未发现对血液、肾脏功能及对性激素水平的明显影响.结论 雷公藤多苷1 mg/（kg·d）、疗程3～6个月应用于儿童重症HSPN的治疗具有良好的疗效及安全性.     

氯沙坦对幼龄肾硬化大鼠的保护作用及其机制探讨

目的观察血管紧张素Ⅱ受体-1拮抗体(AT1RA)——氯沙坦对幼龄肾硬化大鼠的保护作用,并探讨其减轻细胞外基质(ECM)积聚的机制。方法17只SD幼龄大鼠(1月龄,体重100g左右)随机分为3组:对照组(5只)、模型组(6只)和治疗组(6只)。对后两组大鼠行单侧肾切除,1周后加阿霉素(5mg/kg)注射,诱导肾硬化模型。术后治疗组予氯沙坦5mg/(kg·d)共12周。观察各组大鼠尿蛋白、血生化指标变化及肾组织的病理改变,并用免疫组化方法检测转化生长因子-β1(TGF-β1)在肾小球的蛋白表达。结果氯沙坦于实验的第9、12周显示出较好的降尿蛋白作用,治疗组尿蛋白与同期模型组相比分别为2.41mg/24h,1.97mg/24h,2.96mg/24h,3.54mg/24h比17.28mg/24h,7.39mg/24h,14.20mg/24h,0.55mg/24h(P均<0.01)。实验结束时,氯沙坦形态学上显示有减轻肾小球系膜增生和硬化的作用,治疗组与模型组相比,系膜增生率和硬化指数分别为3.45%、3.36%比35.40%、40.28%和0.25%、0.13%比1.86%、2.61%(P均<0.05);其且下调了TGF-β1在肾小球内的蛋白表达,两组TGF-β1的光密度值(A值)之比为(0.143±0.023)比(0.221±0.036)(P<0.01)。结论在此单侧肾切除阿霉素肾病幼鼠肾硬化模型上,氯沙坦显示了降尿蛋白及减轻肾小球系膜增生和硬化的作用;并提示AT1RA对此肾组织学改变的保护作用可能与下调TGF-β1在肾内的表达以抑制细胞外基质积聚有关。     

IgA1在儿童IgA肾病及紫癜性肾炎发病中的作用研究进展

IgA肾病和紫癜性肾炎在免疫荧光下均表现为以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区的广泛沉积,近年来对这两种疾病发病机制的研究取得了很大进展,许多研究已证明异常糖基化的IgA1易于在系膜区沉积,并通过免疫应答反应对系膜细胞和足细胞造成损伤.对异常糖基化IgA1的深入研究将进一步揭示儿童IgA肾病及紫癜性肾炎的发病机制,为疾病的治疗提供新思路.     

肾病患儿血浆皮质醇水平与抗复发治疗的探讨

为探索降低小儿肾病综合征复发率、提高初治效果的有效措施,我们研究了肾病患儿血浆皮质醇水平与复发的关系及联合应用温补肾阳中药和促肾上腺皮质激素(ACTH)促进肾上腺皮质功能恢复对减少肾病复发的作用。 临床资料 39例肾病综合征患儿在治疗前或治疗过程中检测血浆皮质醇水平,年龄2～13岁,其中初发34例,一般复发1例,一般反复2例,频繁反复且呈激素依赖者2例。肾病综合征的诊断、分型、     

阿霉素肾病大鼠中肾小球nephrin表达与氧化应激反应的关系

目的：氧化和抗氧化失衡可能是肾病综合征产生大量蛋白尿的原因之一,而肾小球裂隙膜分子nephrin在维持肾小球滤过屏障功能中起着重要作用。因此该实验初步探讨阿霉素肾病大鼠肾小球裂隙膜分子nephrin表达与氧化应激反应的关系,以及泼尼松和维生素E对阿霉素大鼠肾损伤保护作用的机制。方法：尾静脉单次注射阿霉素5 mg/kg建立肾病发病过程中的氧化应激模型,并增加泼尼松和维生素E干预。应用化学比色法检测肾皮质氧化应激指标变化,应用免疫组织化学技术观察肾小球裂隙膜分子nephrin表达变化,并对两者进行相关性分析。结果：①肾病组大鼠肾皮质丙二醛（MDA）含量及24 h尿蛋白排泄量高于正常对照组,超氧化物歧化酶（SOD）和总抗氧化能力（T-AOC）活性低于正常对照组。与肾病组相比,泼尼松和维生素E干预组从14 d开始尿蛋白排泄量明显减少,直到28 d（P<0.05）。维生素E干预组肾皮质MDA含量较肾病28 d组下降,SOD、T-AOC活性较肾病28 d组升高。②正常对照组大鼠nephrin沿肾小球基底膜呈深褐色连续线性分布;肾病组随时间的延长深褐色连续线性分布向浅褐色短线条状或点状分布转化;泼尼松和维生素E干预组减轻了nephrin分子的异常改变;量化分析显示,肾病组肾小球nephrin阳性表达含量明显低于正常对照组,泼尼松及维生素E干预组肾小球nephrin阳性表达含量较肾病组增加。③肾小球nephrin蛋白阳性表达含量与肾皮质MDA含量呈负相关,与肾皮质SOD和T-AOC活性呈正相关。结论：肾小球裂隙膜分子nephrin表达减少与氧化应激反应密切相关;泼尼松和维生素E对阿霉素肾病大鼠肾损伤有保护作用。［中国当代儿科杂志,2009,11（1）：56-60］     

任务驱动法在儿科实习教学中的实施

临床实习教学是医学教学中的重要内容,是培养医学生临床分析、思维能力和实践技能的重要环节.将任务驱动教学法引入医学教育,可促进教师提升教学水平,提高学生出科合格率及学习成绩.     

阿霉素肾病幼鼠肾组织podocin定位和半定量分析及药物干预的影响

目的:探讨podocin在肾小球滤过膜中的定位及其在肾病综合征蛋白尿发生中的可能作用以及肾上腺皮质激素和血管紧张素转换酶抑制剂对其表达浓度的影响.方法:应用大鼠阿霉素肾病模型,分4组进行观察.结果:①podocin分布在靠近肾小球基底膜(GBM)的足突基底部,主要定位于裂隙隔膜的胞质面.②阿霉素肾病组肾组织中podocin表达较正常大鼠肾组织明显减少.③泼尼松治疗组、苯那普利治疗组podocin浓度增加.结论:podocin为肾小球上皮细胞裂孔隔膜上的主要结构蛋白;阿霉素肾病幼鼠肾小球podocin含量显著减少;泼尼松和苯那普利可能通过影响肾小球滤过膜中podocin表达浓度而起到减轻蛋白尿的治疗效果.