血红蛋白Lepore病--附1例报告及文献复习

目的 探讨血红蛋白Lepore病(Hb Lepore)的诊断、治疗及发病机理。方法 用SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳(PH8．7、PH6．2)及Hb肽链分析法检测此病，用皮质激素等治疗，同时给予切脾。结果 病人获得缓解。结论 Hb Lepore是一种在亚太地区罕见、临床表现较重的特殊珠蛋白生成障碍性血红蛋白病。     

沙利度胺治疗多发性骨髓瘤前后血清TNF-α水平变化的观察

为观察沙利度胺治疗多发性骨髓瘤(MM)前后TNF-α水平。选择20例沙利度胺治疗的难治、复发性多发性骨髓瘤患者,所有病例均于治疗前留取血浆标本,治疗有效组在最大反应率时留取标本,治疗无效组在治疗结束后留取标本。采用酶联免疫吸附法测定血浆TNF-α水平。结果显示沙利度胺治疗有效组、无效组治疗前TNF-α水平无明显差异。沙利度胺治疗有效组,治疗前后血浆TNF-α水平分别是(55.2854±11.3558)pg/ml和(29.2842±11.5684)pg/ml,治疗前血浆TNF-α水平明显高于治疗后(P=0.0001);治疗无效组,治疗前后血浆TNF-α水平分别是(54.0688±6.4732)pg/ml和(54.4672±3.3512)pg/ml,无明显差异(P=0.87310)。结论:沙利度胺治疗有效组可明显减少MM患者TNF-α水平,进一步支持TNF-α在多发性骨髓瘤发生、发展中的作用,同时说明TNF-α水平可以作为判断疗效的指标。     

TNF-α基因启动子多态性与多发性骨髓瘤易感性关系的观察

为了探讨TNF α基因启动区 30 8、 2 38位点多态与多发性骨髓瘤 (MM )易感性的关系。采用SSP PCR (sequencespecificprimer PCR )方法检测 5 6例中国汉族MM患者和 114名中国汉族健康对照者TNF α基因启动区 30 8、 2 38位点等位基因频率 ,分析两位点多态性与MM易感性的关系。结果显示 ,MM组与对照组 2 38位点A的频率分别为 15 18% (17/ 112 ) ;15 79%(36 / 2 2 8) ,两组间比较无显著差异 (P =0 884 ) ;MM组与对照组 30 8位点A的频率分别为 1 79% (2 / 112 ) ;9 2 1% (2 1/2 2 8) ,两组间比较有显著差异 (P =0 0 10 ) ,MM组明显低于对照组。结论 :在所研究的人群中未发现TNF α基因启动子 2 38位点多态性与MM易感性相关 ,但MM患者TNF α基因启动区 30 8位点A的频率明显低于对照组 ,推测TNF α 30 8位点A为MM发病的保护性因素     

急性白血病住院患者医院感染的临床特点及危险因素分析

目的 探讨急性白血病(非M3)住院患者医院感染的临床特点及风险因素分析.方法 选取急性白血病(非M3)患者186例,其中88例共发生107例次医院感染.采用回顾性分析的方法,对临床资料完整的88例急性白血病(非M3)医院感染患者的感染部位、病原体、住院时间及感染的危险因素进行分析.结果 感染部位:上呼吸道感染例次较多(34.58％),其次为下呼吸道感染(26.17％);上呼吸道感染住院时间最短,泌尿道感染住院时间最长;病原菌构成:107例次感染中,共分离出86株病原菌,其中革兰阳性菌30株,革兰阴性菌49株,真菌7株;患者年龄＞60岁,中性粒细胞数＜1.0×109/L和疾病处于非缓解状态为急性白血病发生医院感染的危险因素.结论 急性白血病患者发生医院感染率较高,应降低急性白血病患者体内外易感因素,减少医院感染的发生,以期提高治疗效果.     

老年人贫血220例临床分析

目的:探讨老年人贫血的临床特点。方法:回顾分析了本院近年来220例老年人贫血的临床资料。结果:220例中缺铁性贫血136例(61.8%),巨幼细胞性贫血28例(12.7%),再生障碍性贫血24例(10.9%),其他尚有自身免疫性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、多发性骨髓瘤、纯红再障等。同时检出伴有慢性胃炎、胃大部切除、溃疡病等88例,伴有冠心病、糖尿病、结石性胆囊炎52例。另有胃癌20例,白血病8例。在并发症中有贫血性心脏病,低蛋白血症,全身衰竭,呼吸道、泌尿道感染等。贫血程度以中至重度为主,重度118例,中度68例。结论:老年贫血为多种疾病所致,易发生多种合并症,且贫血多为中至重度。     

地西他滨方案治疗中高危骨髓增生异常综合征患者的病态造血变化及预后价值分析

目的 分析地西他滨方案治疗中高危骨髓增生异常综合征患者的病态造血变化及预后价值。方法 回顾性分析2012年6月至2018年6月本院收治的60例中高危骨髓增生异常综合征患者的临床资料,均接受地西他滨方案治疗,分析地西他滨方案治疗的临床疗效、病态造血及变化、预后影响因素。结果 60例患者中,完全缓解17例,部分缓解4例,骨髓完全缓解5例,血液学改善13例,总有效率为65.0%(39/60)。其中男性患者的总有效率显著低于女性（P<0.05）,年龄≥60岁患者的总有效率显著低于<60岁患者（P<0.05）,骨髓原始细胞数<5%患者的总有效率显著低于5%～9%、10%～19%患者（P<0.05）;粒系病态造血有变化患者的总有效率显著低于无变化患者（P<0.05）。地西他滨方案治疗中高危骨髓增生异常综合征患者预后影响因素包括骨髓原始细胞、粒系病态造血及染色体核型（P<0.05）。结论 中高危骨髓增生异常综合征患者地西他滨方案治疗的预后影响因素包括骨髓原始细胞、粒系病态造血,可作为临床参考依据。     

血红蛋白Lepore病1例(附文献复习)

目的　报道 1例血红蛋白Lepore病 (HbLepore) ,并进行文献复习。 方法　对 1例自 3岁起反复发烧、面色苍黄、茶色尿 13岁女孩 ,当地医院诊断为“自身免疫性溶血性贫血”。间断口服强的松 30mg/d ,辅助以输血治疗无好转。通过对其诊疗过程 ,分析HbLepore。 结果　经Hb电泳SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳平面 (pH 6 .2 )显示HbLepore。确诊后经加大糖皮质激素剂量、输洗涤红细胞等治疗使Hb上升至 10 0 g/L时 ,遂行脾切除术。术后随访 1年 ,血常规、血生化指标正常 ,已停用激素 ,在校求学。 结论　对幼年发病者的溶血性贫血药物治疗效果不佳的 ,应考虑遗传病的可能性 ,应寻找病因对症治疗。