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蛋白质二硫键异构酶(protein disulfide isomerase, PDI,又称PDIA1)是蛋白质二硫键异构酶家族的原型蛋白,主要存在于内质网中,可以通过酶活性和分子伴侣功能帮助蛋白正确折叠,参与生理或病理过程。脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种神经退行性疾病,以蛋白异常聚集为主要特征。近年来有研究者发现ALS患者有PDI突变体,并证实PDI蛋白在ALS疾病发生发展过程中有重要作用。本文重点综述PDI蛋白在ALS研究中的进展,以期为ALS疾病的治疗提供新靶点。 相似文献
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目的: 总结分析单一术者机器人辅助腹腔镜上尿路修复手术的技术经验及治疗效果。方法: 回顾性分析2018年11月至2020年1月由单一术者完成的108例机器人辅助腹腔镜上尿路修复手术的临床资料,包括改良后离断肾盂成形术53例、肾盂瓣成形术11例、输尿管狭窄段切除再吻合术11例、输尿管狭窄切开自体舌黏膜修补术5例、输尿管狭窄切开阑尾补片修复术4例、输尿管膀胱再植术11例、术中精确测量法膀胱悬吊翻瓣术6例和改良回肠代输尿管术7例。手术成功定义为主观症状缓解且泌尿系超声提示肾积水缓解。结果: 108例手术均成功完成,无中转普通腹腔镜及开放手术。改良后离断肾盂成形术,中位手术时间141 min(74~368 min),中位出血量20 mL(10~350 mL),中位术后住院时间4 d(3~19 d),手术成功率为94.3%。肾盂瓣成形术,中位手术时间159 min(110~222 min),中位出血量50 mL(20~150 mL),中位术后住院时间5 d(3~8 d),手术成功率为100%。输尿管狭窄段切除再吻合术,中位手术时间126 min(76~160 min),中位术中出血量20 mL(10~50 mL),中位术后住院时间5 d(4~9 d),手术成功率为100%。输尿管狭窄切开自体舌黏膜补片修补术,中位手术时间204 min(154~250 min),中位出血量30 mL(10~100 mL),中位术后住院时间6 d(4~7 d),手术成功率为100%。输尿管狭窄切开阑尾补片修复术,中位手术时间164 min(135~211 min),中位手术出血量75 mL(50~200 mL),中位术后住院日8.5 d(6~12 d),手术成功率为100%。输尿管膀胱再植术,中位手术时间149 min(100~218 min),中位术中出血量20 mL(10~50 mL),中位术后住院日7 d(5~10 d),手术成功率为90.9%。术中精确测量法膀胱悬吊翻瓣术,中位手术时间166 min(137~205 min),中位手术出血45 mL(20~100 mL),中位术后住院时间5 d(4~41 d),手术成功率为83.3%。改良回肠代输尿管手术,中位手术时间270 min(227~335 min),中位术中出血量100 mL(10~100 mL),中位术后住院时间7 d(5~26 d),手术成功率为85.7%。结论: 本研究中单一术者应用机器人辅助腹腔镜开展并改良了多种复杂上尿路修复手术术式,对进一步形成标准化、程序化上尿路修复手术方式提供了参考。 相似文献
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目的比较经腹腔与经腹膜后入路腹腔镜肾癌根治术的临床效果。方法分析2010年4月至2012年2月间在北京大学第一医院接受腹腔镜肾癌根治术的141例患者资料,其中经腹腔入路组61例、经腹膜后腔入路组80例,比较两种手术入路患者在手术时间、出血量、术后住院日等方面的差异。结果所有141例手术均在腹腔镜下完成。对于经腹腔入路组和经腹膜后腔组,平均手术时间分别为192.1及147.2min(P=0.000);平均术后住院日分别为5.8d及7.2d(P=0.000);平均肿瘤长径分别为5.6cm及4.3cm(P=0.001)。在术中出血量、并发症及输血情况等方面无显著性差异。结论经腹腹腔镜和经后腹膜腹腔镜肾癌根治术围手术期均有良好效果,经腹腔入路适合治疗体积较大的肿瘤,术后恢复快,而经腹膜后腔入路具有手术时间短的优势。 相似文献
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目的:比较女性膀胱癌患者腹腔镜膀胱全切术和开放膀胱全切术两种术式的围手术及肿瘤学预后差异。方法:回顾性分析2006—2017年于北京大学第一医院泌尿外科行根治性膀胱全切术的女性膀胱癌患者91例,将腹腔镜膀胱全切患者以1 :1的比例运用倾向性评分匹配(propensity score matching,PSM)方法与开放膀胱全切患者进行匹配,匹配因素包括年龄、体重指数(body mass index,BMI)、美国麻醉医师协会(American Society of Anesthesio-logists,ASA)评分、T分期及N分期,比较匹配前后两组患者的围手术及肿瘤学特征,应用Kaplan-Meier法比较匹配前后两组间总生存时间(overall survival,OS)、肿瘤特异生存时间(cancer specific survival,CSS)、无进展生存时间(progression free survival,PFS)。采用COX多因素回归分析校正匹配因素,进行敏感性分析。结果:共纳入行开放膀胱全切术患者65例,腹腔镜膀胱全切患者26例,中位随访时间为38个月(四分位距1869个月)。与开放膀胱全切组相比,腹腔镜膀胱全切组患者年龄更小(P<0.001),术前ASA评分更低(P=0.018),匹配后,22例开放膀胱全切患者与腹腔镜膀胱全切患者匹配成功。匹配前,腹腔镜膀胱全切组术中失血量更少(P=0.005),术中输血率更低(P<0.001),清扫淋巴结数目更多(P=0.035),围手术期并发症发生率较低(P=0.015),两组间OS(P=0.698)、CSS(P=0.942)、PFS(P=0.837)差异无统计学意义;匹配后,腹腔镜膀胱全切组术中失血量仍较开放膀胱全切组更少(P=0.009),术中输血率更低(P=0.001),围手术期并发症发生率较低(P=0.040),但清扫淋巴结数目两组间差异无统计学意义,两组间OS(P=0.432)、CSS(P=0.429)、PFS(P=0.284)差异亦无统计学意义。COX多因素回归分析显示,手术方式并不是女性膀胱癌患者OS(HR 1.134, 95%CI 0.335~3.835,P=0.839)、CSS(HR 1.051,95%CI 0.234~4.719,P=0.949)、PFS(HR 0.538,95%CI 0.138~2.095,P=0.371)的独立预测因子。结论:腹腔镜膀胱全切术术中出血量少、术中输血率低、围术期并发症少,但本研究并无证据表明女性膀胱癌患者接受腹腔镜膀胱全切术的预后优于开放膀胱全切术。 相似文献
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目的: 探讨机器人辅助前列腺癌根治术后控尿恢复时间及影响控尿恢复的危险因素。方法: 2019年1月至2021年1月,前瞻性收集北京大学第一医院泌尿外科单一术者行机器人辅助下前列腺癌根治及尿道周围全重建术的患者资料,纳入临床分期为cT1~T3、cN0、cM0的局限性前列腺癌患者。对于高危患者,常规行双侧盆腔淋巴结清扫。记录患者拔除尿管之后48 h、1周、4周、12周、24周后的控尿情况及相应时间节点的国际前列腺症状评分(international prostatic symptoms score,IPSS)和膀胱过度活动症状评分(overactive bladder symptom score,OABSS)。将24 h使用尿垫≤1片或24 h漏尿量≤20 g定义为完全自主控尿,记录患者拔除尿管之后至达到完全自主控尿的时间,并分析影响控尿恢复时间的危险因素。结果: 共有166例患者纳入本研究,入组患者平均年龄(66.2±6.7)岁,中位前列腺特异抗原(prostate specific antigen, PSA) 8.51 μg/L(4.69~13.20 μg/L)。共59例(35.5%)行双侧淋巴清扫,28例(16.9%)行保留性神经的手术。术后病理情况:pT1期1例(0.6%),pT2期77例(46.4%),pT3期86例(51.8%),28例患者切缘阳性(16.9%)。在所有行淋巴结清扫的患者中,有7例(11.9%)发现淋巴结转移。控尿情况:患者恢复控尿的中位时间为1周,65例(39.2%)患者在拔除尿管48 h之内即实现控尿,32例(19.3%)于术后1周内恢复控尿,34例(20.5%)于术后4周内恢复控尿,24例(14.5%)于术后12周内恢复控尿,9例(5.4%)术后24周内恢复控尿,有2例(1.2%)在术后24周时仍未恢复控尿。在拔除尿管后48 h、1周、4周、12周及24周时控尿率分别为39.2%、58.4%、78.9%、93.4%和98.8%。单因素COX回归分析显示,患者是否合并糖尿病是影响控尿恢复时间的危险因素(OR=1.589,95%CI:1.025~2.462,P=0.038)。在拔除尿管后48 h、4周、12周和24周时能够控尿组患者的平均OABSS均显著低于不能控尿组。结论: 机器人前列腺癌根治术后患者能够获得满意的早期控尿,糖尿病是影响术后控尿恢复时间的危险因素,拔除尿管后膀胱过度活动症状与能否控尿存在相关性。 相似文献
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近来三聚氰胺导致的泌尿系统损害成为公众健康的焦点.三聚氰胺在哺乳动物体内的代谢属于不活泼代谢或惰性代谢,对泌尿系统的损害主要累及肾脏和膀胱,包括:结石形成、炎症反应以及膀胱上皮增生.三聚氰胺急性毒性作用较低,其造成肾功能衰竭主要由于在肾脏内形成结晶以及结石导致.临床表现轻重不一,轻者可表现为无症状结石,重者可表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭.临床治疗以对症支持治疗为主,部分病例需要外科治疗.近期预后较好,长期预后仍需要进一步随访.目前对于三聚氰胺在肾脏内形成结晶的原因尚不十分清楚,还有待进一步研究. 相似文献
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目的 比较开放及腹腔镜根治性膀胱全切-回肠原位新膀胱术的临床疗效。方法 回顾性分析我院自2010年9月至2014年3月行开放(ORC)及腹腔镜(LRC)根治性膀胱全切-回肠原位新膀胱术患者的资料,其中ORC组13例,LRC组21例。对两组患者的术前基本资料、围术期数据、术后并发症情况、术后控尿情况及肿瘤学随访数据进行对比分析。结果 LRC组较ORC组具有术中出血量少(P=0.013)、术后恢复进食时间短(P=0.001)、住院时间短(P=0.005)的特点。两组在术后并发症发生率方面无明显差异(P=0.725)。所有患者术后切缘均为阴性,两组患者在淋巴结清扫个数(P=0.393)以及淋巴结阳性率(P=0.562)方面无统计学差。中位随访时间28.5个月(8~47个月)。在术后1年内,LRC组与ORC组在日间控尿率(88.2%vs.84.6%,P=0.773)及夜间控尿率(70.6%vs.76.9%,P=0.697)无明显差异。在随访过程中,4例患者发生肿瘤复发或转移,其中盆腔复发2例,脑转移1例,肺转移1例。3例患者死亡。LRC组与ORC组在肿瘤特异性生存率及无复发生存率上无统计学差异(P均>0.05)。结论 与开放手术相比,腹腔镜根治性膀胱全切-回肠原位新膀胱术具有术中出血少、术后恢复快的特点,其术后控尿功能及肿瘤学结果与开放手术疗效相当,因此应作为首选手术方案。 相似文献
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目的:观察咀嚼口香糖对膀胱全切尿流改道术患者术后肠道康复的影响。方法:选取2014年11月至2015年11月间北京大学第一医院泌尿外科收治的60例行膀胱全切尿流改道术(回肠膀胱术)的患者,将入组患者随机分入口香糖咀嚼组、安慰剂对照组(腹部理疗仪治疗)和空白对照组,记录患者术后恢复肛门排气时间、腹胀或腹痛的发生率以及肠道相关并发症的发生情况,并进行比较。结果:口香糖咀嚼组患者术后肠蠕动恢复时间比非口香糖咀嚼组显著提前,3组间肠道相关并发症差异没有统计学意义。结论:咀嚼口香糖可以促进膀胱全切回肠尿流改道患者手术后肠道功能的康复,方法简便安全,可以作为术后常规辅助治疗。 相似文献
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目的 采用两样本孟德尔随机化研究方法评估高血压与焦虑发生风险之间潜在的因果关系。方法 研究数据来自全基因组关联研究(genome-wide association study, GWAS)汇总数据集,其中焦虑数据包含34 121例样本,高血压数据包含463 010例样本,选取71个与高血压密切相关的遗传位点作为工具变量。分别使用随机效应逆方差加权、加权中位数和Mr-Egger等方法进行两样本孟德尔随机化分析,以OR值评估高血压与焦虑之间的因果关系。同时采用Mr-PRESSO和Mr-Egger检测水平多效性,“leave-one-out”进行敏感性分析。结果 逆方差加权法分析结果显示高血压与焦虑发生之间呈显著正相关,比值比(odds ratio, OR)为1.276 [95%可信区间(confidence interval,CI):1.074–1.515;P=0.005];加权中位数回归结果显示了相似的因果关系 [OR, 1.305, 95%CI:1.016–1.676),P=0.037]。此外,漏斗图和Mr-Egger(P=0.27)截距均没有观察到水平多效性和异质性。结论 研究表明,高血压与焦虑发生之间可能存在正向因果关系。 相似文献