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1.
2.
简要回顾了真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化等骨髓增殖性疾病的临床特点,并建议以此作为其接受异基因造血干细胞移植的适应证及选择治疗方式的依据;介绍了迄今国内外骨髓增殖性疾病的移植治疗现状以及用JAK2突变,尤其是V617F检测移植后微小残留病变的意义. 相似文献
3.
造血干细胞移植患者巨细胞病毒感染危险因素和疗效分析 总被引:7,自引:0,他引:7
目的 :了解造血干细胞移植 (hematopoieticstemcelltransplantation ,HSCT)后巨细胞病毒 (Cy tomegalovirus,CMV)感染的发生率、相关危险因素及抗病毒药物疗效。 方法 :选择 1 998年 1月至 2 0 0 0年 1 2月在我所行HSCT的 2 0 2例患者进行回顾性分析。移植前预处理采用化疗联合全身照射或马利兰联合环磷酰胺方案。多数异基因HSCT移植后移植物抗宿主病 (graft versushostdisease,GVHD)预防采用环孢菌素A联合短程甲氨喋呤。CMV感染预防采用更昔洛韦 (ganciclovir,DHPG) 1 0mg·kg-1 ·d-1 ,分两次静点 ,移植前第 9天至移植前第 2天连续 8d。移植后应用多聚酶链反应 (PCR)定期进行病毒DNA监测 ,CMV阳性或发生CMV病的患者应用DH PG或 /和膦甲酸钠或联合这两种制剂进行治疗。结果 :HSCT后CMV活动性感染率为 35 .6 % (72 /2 0 2 ) ;间质性肺炎最常见占感染人数的 4 4 .4 % (32 /72 ) ,单纯病毒血症占 33.3% (2 4 /72 ) ,CMV肠炎占 1 3.9% (1 0 /72 )。感染的高峰时间为移植后第 6 0~ 90天。DHPG或 /和膦甲酸钠治疗的总有效率约为 6 0 %。经单因素分析证明异基因HSCT ,急、慢GVHD是HSCT后CMV感染的重要危险因素 ,而年龄、性别、疾病种类、移植前CMV血清学状态、预处理方案与CMV感染无显著相关性。结论 :CMV感 相似文献
4.
目的 比较成人人类白细胞抗原(HLA)全相合与HLA不相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(aGVHD)的临床特点与疗效。方法 回顾性分析2010年1月至2011年12月于北京大学血液病研究所进行亲缘allo-HSCT患者的临床病历资料,分析不同类型移植后aGVHD的发病类型与特点以及临床疗效的差异。结果 544例患者中,HLA不相合移植后的aGVHD发生率为50.2%,明显高于HLA全相合移植(20.4%,P<0.001),且发生得更早,但Ⅲ°~Ⅳ° aGVHD的累积发生率两组之间差异并无统计学意义(4.5%比6.8%, P=0.066);全相合移植中肠道aGVHD发生率较高(31.1%),而在不相合移植中以皮肤aGVHD为主(66.5%),肠道和肝脏aGVHD发生率均较全相合移植低;全相合移植发生aGVHD时发热患者比例较不相合移植低(28.9% 比47.6%,P=0.028);全相合移植与不相合移植相比,aGVHD总体治愈率低,特别是Ⅲ°~Ⅳ° aGVHD最终疗效差,二线治疗后的完全缓解率低于不相合移植(88.9%比98.8%,P=0.006),aGVHD相关病死率高于不相合移植(11.1%比2.4%,P=0.024)。结论 HLA不相合移植后aGVHD发生率明显高于全相合患者,但重度aGVHD发生率两组间差异无统计学意义,两组患者一线治疗缓解率相近,但HLA不相合移植患者二线治疗后aGVHD总体缓解率更高。 相似文献
5.
主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍 总被引:11,自引:0,他引:11
目的 研究主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后患者纯红细胞再生障碍(PRCA)的发病情况及危险因素。方法 分析移植后患者PRCA的发病危险因素,比较抗A凝集素与抗B凝集素对红系造血恢复的影响。结果 100例ABO血型主要及主次要均不合allo-HSCT患者中,12例发生PRCA。A供O者9例,A供B者1例,B供O者2例。有抗A凝集素的患者(10例)较有抗B凝集素的患者(2例)易发生PRCA(P〈0.05)。PRCA的发生不影响急性移植物抗宿主病(GVHD)或巨细胞病毒(CMV)感染的发生。发生PRCA时血型转换的中位时问为150.5d,显著长于无PRCA发生患者(60.0d)(P〈0.05);红系恢复的中位时间为203.5d,显著长于无PRCA发生患者(76.0d)(P〈0.05)。有抗A凝集素的患者血型转换中位时间为90.0d,显著长于有抗B凝集素的患者(55.0d)(P〈0.05);红系恢复中位时间为98.0d,长于有抗B凝集素者(80.0d)(P〉0.05),但差异无统计学意义。结论 PRCA是ABO血型不合移植的合并症之一。A供O是主要ABO血型小合allo-HSCT后PRCA发病的危险因素。 相似文献
6.
血清半乳甘露聚糖检测对造血干细胞移植后患者侵袭性曲霉菌感染的诊断价值 总被引:8,自引:0,他引:8
目的初步评价血清半乳甘露聚糖(GM)浓度测定对于造血干细胞移植后患者侵袭性曲霉菌感染(IA)的诊断价值。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附分析(ELISA)法测定46例进行造血干细胞移植或移植后患者的167份血清样本的GM浓度,根据我国侵袭性真菌感染诊断标准,评价GM测定前后诊断的变化,并计算该诊断试验的各项评价指标。结果按照试验中测定的界值,该诊断试验的灵敏度为81.8%,特异度为93.3%,阳性预测值为90.0%,阴性预测值为87.5%。GM测定阳性为15例,GM测定阴性为31例,通过GM测定临床诊断IA者由11例增加至19例,且GM浓度与患者疾病的预后具有相关性。结论通过ELISA方法进行血清GM检测可以为早期诊断IA提供有力证据,是一项快速、较灵敏的诊断试验。 相似文献
7.
8.
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(aGVHD)组与非aGVHD组肝酶学变化特点.方法 回顾性分析北京大学人民医院allo-HSCT患者肝脏酶学的变化情况及与aGVHD发生的关系.结果 371例接受allo-HSCT患者中共有158例(41.6%)发生Ⅰ~Ⅳ度aGVHD;中位时间为第29.5天.未发生aGVHD组,ALT、AST、GGT、LDH升高的中位时间均在移植后20 d之内,明显早于发生aGVHD组.发生aGVHD组,AST峰值明显升高,其余肝酶学峰值差异无统计学意义;发生aGVHD组,AST、GGT、LDH持续时间均显著长于未发生aGVHD组,ALT、ALP持续时间无差异;ALT、AST、ALP、LDH升高组,aGVHD发生的百分比明显高于未升高组,但只有ALT、LDH升高进入logistic模型;单纯ALT、LDH升高诊断aGVHD敏感度及准确性均较差;若为移植24 d后ALT及LDH同时升高且持续时间均超过22 d,则敏感度及准确性均较好.结论 肝酶学升高,尤其是ALT、LDH的升高与aGVHD发生相关,但作为aGVHD的诊断指标准确性欠佳;在排除药物性肝损伤的影响下,结合肝酶学的动力学特点,肝酶学的升高在诊断aGVHD仍有一定意义. 相似文献
9.
目的 探讨急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者中移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)发生的危险因素和影响TA-TMA预后的因素。方法 选取356例在北京大学血液病研究所接受异基因造血干细胞移植后发生aGVHD的患者为研究人群,选取33例移植后发生TA-TMA的患者作为病例组,以危险集抽样的方法在同一队列中随机选取年龄和随访时间匹配的患者组成对照组(77例)。比较两组间的危险因素和预后情况。结果 TA-TMA的中位发生时间为移植后3.5(1.2~23.0)个月。TA-TMA发病距aGVHD诊断的中位时间为25(7~257)d。aGVHD发生时间、起始严重程度、一线治疗失败及二线治疗中使用他克莫司与aGVHD患者发生TA-TMA独立相关,具有2种以上危险因素的患者TA-TMA风险明显升高(OR=210.0,P=0.000)。22例(66.7%)TA-TMA患者死亡,而进展型TA-TMA是预后的惟一不良影响因素。各种治疗方法均不能改善TA-TMA患者的预后。结论 aGVHD的多种特点与TA-TMA相关,便于筛选出aGVHD合并TA-TMA的高危患者,并指导选择更合理的治疗方案。 相似文献
10.
非亲缘性双份脐血移植治疗成人慢性髓系白血病 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 :探索非亲缘性双份脐血移植 (CBT)治疗成人恶性血液病的可行性及并发症的防治。方法 :1例 2 7岁体重为 6 0 kg的慢性髓系白血病急变期 (CML- BP)患者 ,由北京大学人民医院脐血库提供 HL A配型部分相合的双份脐血。予改良的环磷酰胺 +6 0 Co全身照射 (TBI)方案进行预处理 ,经股动脉同时回输双份脐血 ,有核细胞数 (MNC)分别为 1.5 4× 10 7/ kg和 1.2 5× 10 7/ kg。移植物抗宿主病 (GVHD)的预防用环胞菌素 A(Cs A)、甲氨蝶呤 (MTX)及霉酚酸酯 (MMF)、白细胞介素 2(IL - 2 )及甲泼尼龙 ,肝静脉闭塞病 (VOD)的预防用前列腺素 E1 (PGE1 ) ,以更昔洛韦预防巨细胞病毒(CMV)感染。结果 :移植后第 2 2天 (+2 2天 )中性粒细胞计数 >0 .5× 10 9/ L ,+2 8天血小板计数 >2 .0× 10 9/ L。移植 +40天骨髓血 DNA位点检测与其中一份编码为 980 2 180 2的脐血完全相符。移植过程仅出现 度急性移植物抗宿主病 (a GVHD) ,+30天出现出血性膀胱炎。+44天出现低热 ,血尿 CMV检查 (+) ,加用更昔洛韦 2周 ,CMV病毒转阴。移植过程共输血小板 7次。随访 2 5个月 ,患者一般情况好 ,骨髓细胞 Ph染色体和 bcr/ abl融合基因阴性。结论 :同一受者接受 HL A配型部分相合的两份脐血移植在临床上是可行的 ,其造血功能获得及时恢复 相似文献