粒细胞/巨噬细胞集落刺激因子吸入治疗重症肺泡蛋白沉积症一例

正肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺表面活性物质异常堆积和低氧性呼吸衰竭为特征的综合征。PAP可分为自身免疫性、遗传性、继发性三类,以自身免疫性PAP最常见,约占89.9%。至今,全肺灌洗术仍为最常用的治疗手段。对于单独雾化吸入粒细胞/巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte/macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)治疗重症PAP     

粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子吸入治疗肺泡蛋白沉积症两例

<正>病例介绍患者1,男,53岁,因"活动后气促2年,加重1周"于2018年7月6日入四川大学华西医院。患者2年前无明显诱因出现活动后气促,自觉活动耐力较前下降,于门诊查胸部CT示双肺见弥漫斑片影、网格状影及磨玻璃影;就诊于风湿免疫科行免疫全套检查示:免疫球蛋白G 18.6g/L,免疫球蛋白E 249.13 U/mL,类风湿因子828 U/mL,抗核抗体阳性1∶100胞浆型,抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体阴性。风湿免疫科考虑自身免疫性间质性肺炎,予以抗感染及激素治疗,出院后口服醋酸泼尼松30 mg/d,患者上述症状略缓解,1个月后自行停药。     

AL型淀粉样变性误诊为结核性胸膜炎一例

正淀粉样变性可累及全身多个器官、系统,临床表现广泛、复杂,常无特异性,易误诊。我院近年收治1例误诊为结核性胸膜炎的淀粉样变性患者,现报告临床资料如下,以期加强临床医生对本病的认识。1病例资料男,50岁。因胸闷、气促半年入院。半年前患     

淋巴管平滑肌瘤病治疗的研究进展

<正>淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的、侵及全身多个系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液聚集、腹部肿瘤血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤等有关^[1-3]。该病好发于育龄期女性,由平滑肌样LAM细胞异常增生引起,与结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)基因突变有关^[3]。