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目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞 姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。 相似文献
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徐运孝 《国际病理科学与临床杂志》2000,20(5):392-393
如何克服慢性髓系白血病化疗中的多药耐药性 ,提高化疗疗效 ,延长生存期 ,是临床上迫切需要解决的问题。自K562细胞株建立以来 ,许多学者对K562 MDR逆转作用进行了广泛的研究 ,结果发现部分免疫抑制剂、基因、细胞因子及新型激素等具有逆转白血病化疗药物耐药性的作用。本文就这方面的一些新进展作一介绍。 相似文献
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徐运孝 《国外医学:输血及血液学分册》2000,23(2):121-124
在慢性髓系白血病(CML)治疗方法中,基因治疗可望消除恶性克隆细胞达到彻底治愈的目的。目前反义bcr/abl寡核苷酸,反义bcl/abl RNA、细胞因子基因、多药耐药基因治疗CML在实验研究中取得了重要进展,为临床治疗CML开辟了一条崭新的途径。 相似文献
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组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:了解组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点及组织病理学改变,提高对该病的认识。方法:回顾性分析10例组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点、组织病理学改变、临床诊断体会。结果:10例患者临床特点包括:发病以青年女性为主,以淋巴结肿大和发热最常见;少数病例与结缔组织病伴发;淋巴结组织病理学改变为被膜及皮质浅层多灶性坏死,不同程度的组织细胞增生,无中性粒细胞浸润。结论:组织细胞性坏死性淋巴结炎具有较典型的淋巴结组织病理学改变,临床上易与淋巴瘤、淋巴结结核相混淆,并有与其他疾病伴存现象,该病预后相对良好。 相似文献
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目的确定1例大疱性类天疱疮并获得性血友病 A 患者的临床和实验室诊断;通过体内外干预实验观察获得性血友病 A 患者体内的 FⅧ抑制物对正常人血浆及兔 FⅧ凝血活性(FⅧ:C)的影响;确定患者 FⅧ抑制物的 TgG 亚型和结构表位,以揭示该病发病的分子机制。方法用Ⅰ期法测定患者血浆 FⅧ:C;以 Bethesda 单位(BU)表示 FⅧ:C 抑制物滴度;用蛋白 A-琼脂糖柱纯化患者及正常人血浆 IgG;用活化部分凝血活酶时间(APTT)分析其对 FⅧ:C 的抑制作用;观察 FⅧ抑制物对兔血浆 FⅧ:C 活性的抑制作用;分别用抗 IgG_1、IgG_2、IgG_3、IgG_4抗体作 Western blot,结合灰度扫描确定患者血浆 IgG 亚型相对表达量;散射比浊法测定患者及正常人体内各 IgG 亚型浓度;用 FⅧ/FⅧ抑制物固相结合试验及 Western blot 鉴定患者 IgG 抗体(FⅧ抑制物)作用于 FⅧ的具体“表位”。结果①患者 APTT 明显延长,正常血浆不能纠正;FⅧ:C<1.5%,FⅧ抑制物滴度为147.8 BU;②纯化的患者 IgG 以剂量依赖方式抑制正常人混合血浆 FⅧ:C;动物实验显示患者血浆能以时间依赖方式延长兔血浆 APTT;③Western blot 结果显示 FⅧ抑制物成分主要为 IgG_4,其次为 IgG_1,FⅧ抑制物作用于FⅧ:C 的结构相对分子质量为44×10~3。散射比浊法测定结果显示患者体内 IgG_4、IgG_1含量明显高于正常人。结论研究结果证明大疱性类天疱疮并获得性血友病 A 患者体内 FⅧ抑制物对 FⅧ:C有抑制作用,FⅧ抑制物的 IgG 亚型主要为 IgG_4,其次为 IgG_1;患者 FⅧ抑制物作用于 FⅧ的表位为相对分子质量为44×10~3的肽段,揭示了该获得性血友病 A 发生、发展的分子机制。 相似文献
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目的:分析中国人种骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞染色体异常特点,探讨细胞遗传学检测在我国MDS诊断及预后评估中的应用价值。方法:采用染色体核型分析结合荧光原位杂交(FISH)技术,检测84例MDS确诊病例的骨髓细胞染色体异常,将患者的骨髓细胞遗传学结合临床特点进行综合分析。结果:84例MDS患者中,存在骨髓细胞染色体异常者38例,占45.2%,其中+8、-7/7q-和20q-最常见,无单纯5q-者。具有预后良好染色体者55例,具有预后中等染色体者14例,具有预后不良染色体者15例。16例三系病态造血患者中染色体异常者10例(62.5%),其余68例患者中染色体异常者28例(41.2%),三系病态造血患者中染色体异常者比例似乎较高,但差异无统计学意义(P>0.05)。经随访6~24个月,84例患者中已死亡29例。预后良好染色体组患者的生存时间高于预后不良染色体组(P<0.01)。结论:中国人种MDS患者中,+8、-7/7q-和20q-为常见的染色体异常,单纯5q-罕见。细胞遗传学分析不仅应作为中国人种MDS诊断的重要依据,同时也是不可替代的预后评估指标。 相似文献
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目的:探讨以经血清白蛋白校正后血清钙(校正血钙,cCA)水平和血清乳酸脱氢酶(LDH)水平,作为危险因素建立的风险分层对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的预后价值。方法:收集本院2015年6月1日至2017年11月1日收治的186例初诊MM患者的临床资料。对患者及家属进行电话随访及门诊就诊情况获得患者生存时间。回顾性分析由cCA水平及LDH水平组成的预后系统对MM患者生存时间的价值。以校正后高血钙和高LDH作为2个危险因素设计风险分层,将患者分为3组:第1组(无危险因素),第2组(1个危险因素)和第3组(2个危险因素),比较风险因素对MM患者预后的作用。结果:中位随访时间16个月。校正后高钙组累积生存率低于非高钙组,2组的1年累积OS率分别为79.0%±6.7%和88.6%±3.0%,3年累积OS率分别为53.0%±10.5%和74.6%±6.6%(P=0.016)。高LDH组[LDH正常上限(ULN),ULN=250 U/L]累积生存率低于LDH正常组,2组的1年累积OS率分别为71.6%±8.6%和90.0%±2.8%,2年累积OS率分别为44.9%±12.1%和83.1%±4.0%,中位OS时间分别为19个月(95%CI:15.32-23.34)和未达到(P=0.001)。危险分组比较显示,第1组、第2组和第3组中位OS时间分别为未达到(n=103, 57%)、未达到(n=70, 39%)和17个月(n=7,4%,95%CI:5.19-28.41)(P0.001)。有2种危险因素的患者预后比0-1个危险因素的患者差。结论:校正血钙和LDH水平的预后组合可以为临床实践中MM患者的风险分层和预后提供依据。 相似文献