幼儿慢性粒细胞白血病加速期染色体异常1例

幼儿慢性粒细胞白血病加速期染色体异常１例上海医科大学儿科医院（２０００３２）顾小锋，吴玥，吴长根，沈伟敏，马伴吟儿童慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）非常少见。我们在一组７例儿童ＣＭＬ中发现１例除ｐｈ染色体外还伴有额外的１７ｑ＋，现报告如下。病例和方法患儿男...     

改良四唑盐法快速检测白血病细胞对化疗药物的敏感性

为对白血病患儿实施个体化治疗，用四唑盐法测定了２３例急性白血病患儿肿瘤细胞对化疗药物的敏感性，确定了不同化疗药物药敏阈值，计算了联合化疗方案综合杀伤率，并确定了联合化疗时体内外疗效评定标准。２３例白血病患儿药敏评定结果：药敏总符合率为９１．３％，阳性符合率为９４．７％阴性符合率为７５．０％，体内、外疗效有较好的一致性（ｒ＝０．７，Ｐ＜０．０５）。结果表明，改良四唑盐法检测白血病细胞对化疗药物的敏感性，具有快速、敏感、简便等优点，有临床应用价值。     

小儿淋巴瘤合并上腔静脉压迫综合征

目的：分析恶性淋巴瘤合并上腔静脉压迫综合征（Ｓｕｐｅｒｉｏｒ ｖｅｎａ ｃａｖａ ｓｙｎｄｒｏｍ ｅ，ＳＶＣＳ）的发生、临床表现及治疗效果。方法：回顾性调查分析。结果：１９７３～１９９８ 年５ 月在上海医科大学儿科医院住院的具纵隔肿块的小儿恶性淋巴瘤５６ 例，合并ＳＶＣＳ的２８ 例（５０．０％ ）。其中霍奇金病１ 例，非霍奇金淋巴瘤２７ 例，经淋巴结活检、骨髓穿刺或（和）胸水脱落细胞检查病理学证实，Ｘ线胸片或（和）ＣＴ证实纵膈肿块。表现：气急２１ 例、咳嗽９ 例、头面部肿胀１２ 例、颈静脉怒张１１ 例、端坐呼吸９ 例。２５ 例给予化疗，均有效缓解了压迫症状，其中５ 例ＣＲ并存活至今。有５ 例患儿在病理确诊前由于ＳＶＣＳ症状严重分别静脉给予类固醇激素或速尿单药治疗，都能不同程度地缓解压迫症状。结论：纵隔淋巴瘤在得到病理确诊前如果ＳＶＣＳ严重并威胁生命时，可先用皮质激素、速尿等缓解症状     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析

按照1997年WHO组织细胞增生症现代分类,朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)属于树突状细胞相关的疾病,以多器官组织细胞浸润为特点,病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的朗格罕细胞(LC)为确诊依据。我院1990年1月至2003年2月共收治LCH患儿32例,现对这些患儿进行回顾性分析,并结合文献探讨儿童LCH临床特点与发病机制的关系。     

急性淋巴细胞白血病患儿体内肿瘤细胞的凋亡及其临床意义

目的 检测急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿体内肿瘤细胞的凋亡情况,并初步探讨其临床意义。方法 用Annexin-V-FITC/PI双标记法检测22例初治ALL患儿化疗前后骨髓白血病细胞的凋亡情况并与患儿的近期化疗疗效及DNA倍性、免疫表型等临床特征进行相关分析。结果 化疗前无一例检出凋亡细胞,化疗后13／22例凋亡检测阳性。化疗后患儿白血病细胞的凋亡情况与其早期缓解、DNA倍性、免疫表型有关（P均＜0．05）,与WBC数、年龄、性别、髓外浸润情况无关（P均＞0．05）。结论 Annexin-V-FITC/PI双标记法是一种简单、敏感的检测体内凋亡细胞的方法;化疗后体内白血病细胞的凋亡情况与近期化疗疗效一致;DNA指数1．16－1．6的ALL患儿预后好,与其白血病细胞易于凋亡有关;成熟B－ALL、T－ALL患儿预后差,与其白血病细胞不易凋亡有关。     

160例儿童急性白血病免疫表型分析

目的　免疫表型可以确定细胞的来源和分化阶段 ,是急性白血病的重要生物学特征。该文了解儿童急性白血病 (AL)抗原表达规律、分布情况并探讨其临床意义。方法　采用流式细胞术直接或间接免疫荧光法检测 1 6 0例儿童AL的免疫表型。结果　 1 6 0例AL中 ,急性淋巴细胞白血病 (ALL) 1 1 2例 ,急性髓细胞白血病(AML) 4 8例。 1 1 2例ALL中 ,T系ALL 1 2例 (1 0 .7% ) ;B系ALL(不包括成熟B ALL) 93例 (83.0 % )。ALL中 ,1 3.8%有髓系抗原表达 ,以CD33阳性最常见 ;AML中 ,4 0 %有淋系抗原表达 ,以CD7阳性率最高。儿童AML淋系抗原表达阳性率高于儿童ALL髓系抗原表达 (P <0 .0 1 )。CD1 4在儿童M 4和M 5的表达频率为 77.8%。B系ALL中CD34阳性率 5 8.5 %。AML中 ,CD34的表达频率为 5 5 .3% ,其中M1和M 2的CD34阳性率为 76 .5 % ,高于其它AML病人的CD34阳性率 (4 3.3% ) ,P <0 .0 5。HLA DR抗原在M 3的表达频率为 1 1 .1 % ,低于其它类型AML病人的HLA DR阳性率 (76 .3% ) ,P <0 .0 1。B系ALL中 ,CD34表达与FAB分型、起病时白细胞数、髓外侵润情况均无关 (P >0 .0 5 ) ;CD34-组婴幼白血病发生率 (1 7.6 % )高于CD34+ 组 (4 .2 % ) ,P <0 .0 5。结论　HLA DR阴性对于M3的诊断具有一定参考价值。     

436例小儿化脓性脑膜炎的临床特点

１９７７年１月至１９９１年１２月，１５ａ内我院共收治小儿化脓性脑膜炎４３６例，１岁以内发病率最高共２８０例（６４．２％），其中小于６月者２０８例（４７．７％）。以郊区和外地病儿为多，共２７８例（６３．７％）。入院病程小于３ｄ者２５６例（５８．７％），病程在１周以上者１０３例（２３．６％），最长达２．５个月。根据病情特点，建议临床分为５型：一般型、重型、部分治疗型、迁延型和再发型。并发硬膜下积液或积脓４１例（９．４％）、硬膜下积液或积脓伴有脑室膜炎２２例（５％），脑室炎１８例（４．１％），其他尚有脑脓肿、脑积水、脑疝等。死亡４３例（９．９％）。部分病例作远期随访：年龄愈小，并发症愈多，其后遗症的发生率也愈高。     

与儿童淋巴细胞性白血病预后有关的临床及实验室指标

对临床来讲,实用的疾病分类最好能反映预后及预示治疗效果。如细胞形态分类,能区别急性淋巴细胞性与非淋巴细胞性白血病,对临床很有帮助,但有其局限性。目前应用免疫技术提供了识别细胞特征的新方法,可将根据形态分类的急性淋巴细胞性白血病(以下简称ALL)再分为(1)T细胞型;(2)B细胞     

儿童急性淋巴细胞白血病DNA倍性与体内白血病细胞凋亡

目的：探讨儿童急性淋巴细胞白血病(急淋)肿瘤细胞DNA倍性与凋亡间的关系。方法：检测22例初治急淋患儿的DNA倍性及化疗前后体内白血病细胞的凋亡情况。结果：化疗前所有患儿体内白血病细胞均无明显凋亡,化疗后DNA指数为 1.16～1.6 的高二倍体组凋亡细胞比例为(22.06±8.98)%,较非高二倍体组(9.38±10.27)%显著升高(P<0.01)。结论：儿童高二倍体急性淋巴细胞白血病预后优于其它DNA倍性的病人与此类白血病细胞易凋亡、对化疗敏感有关。