血栓性血小板减少性紫癜三例诊疗体会

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是获得性多系统性微血栓 出血综合征 ,发病率为每年 1/ 10 0万 ,起病急 ,发展快 ,死亡率高。本科在 2 0 0 2年 2～ 10月成功诊治TTP患者 3例 ,现报告如下。1　临床资料例 1,男性 ,4 8岁。因左侧肢体乏力 ,神志不清 4d于2 0 0 2年 2月 2 4日入院。患者于 2月 9日饮酒后头痛 ,次日感右手麻木。 2 1日渐感左侧肢体乏力 ,当地医院诊为“脑血栓”给予丹参及甘露醇等治疗。于 2 3日出现失语 ,神志不清 ,小便失禁 ,疑诊为“脑炎”入住本院神经科。查血像HGB、PLT减少 ,2 4日转入血液科。体查 :T :36 .4℃ ,BP :1…     

重组人促红细胞生成素治疗肿瘤相关性贫血及其与血清促红细胞生成素、转铁蛋白受体关系的临床研究

目的：探讨肿瘤相关性贫血（CRA）患者血清促红细胞生成素（sEPO）及血清转铁蛋白受体（sTfR）水平的测定在重组人促红细胞生成素（rHuEPO）联合铁剂治疗CRA中的指导意义。方法根据治疗前sEPO水平分成A组（sEPO≤200 mU/mL）和B组（sEPO＞200 mU/mL）、治疗前骨髓可染铁检查分成缺铁组和不缺铁组。分别采用ELISA双抗体法和放射免疫分析法测定sTfR、sEPO水平。入组病例全部予以rHuEPO治疗,缺铁组联合铁剂补充并进行疗效观察和结果分析。结果A、B两组患者治疗后血红蛋白（Hb）和红细胞压积（HCT）较治疗前均有显著改善,差异有统计学意义（A组：P＜0.01;B组：P＜0.05）。A组患者变化幅度较B组大,但变化幅度两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）,CRA缺铁亚组中联合治疗后4周时Hb、HCT有所升高,sTfR水平呈下降趋势,但3项指标较治疗前比较差异无统计学意义（P＞0.05）;随着铁储备的增加,治疗8周后各指标较治疗前比较差异有统计学意义（P＜0.01）,rHuEPO单独或联合铁剂治疗CRA疗效确切;治疗前CRA缺铁组、单纯缺铁性贫血（IDA）组sTfR水平明显高于CRA不缺铁组和正常对照组,差异有统计学意义（P＜0.01）,sTfR水平测定与骨髓可染铁检查在诊断铁缺乏方面具有一致性;直线相关性分析显示sEPO水平与Hb值之间两者呈负相关（P＜0.01,r=-0.8632）;同时发现sTfR水平也随Hb值提升而下降,但仅缺铁组相关性分析结果显示两者呈负相关（P＜0.05,r=-0.6413）。CRA患者的sEPO与sTfR水平之间无显著相关（P＞0.05,r=0.2913）,亚组分析同样也显示无相关性。结论联合检测sEPO和sTfR在CRA患者诊断和鉴别诊断贫血病因中可提供重要的实验依据以指导贫血的个体化治疗。     

急性早幼粒细胞白血病M3V型一例

患者,男,36岁,因无明显诱因出现双下肢皮肤紫癜伴牙龈出血一周,于2002年10月22日入院。查体:贫血貌,全身皮肤可见散在出血点,浅表淋巴结不大,心肺听诊正常,肝、脾肋下均可及2cm。血常规:RBC3.6×10~(12)/L,Hb100g/L,WBC11.5×10~9/L,     

多发性骨髓瘤38例分析

目的分析和研究多发性骨髓瘤(MM)的临床特征。方法对38例MM患者的临床资料进行回顾性分析。结果骨痛与乏力是最常见的首发症状,贫血及消瘦多见,免疫分型以IgA、IgG型最常见,T-VAD及T-MP方案治疗初发患者38例,有效率达76.3%,生存60个月以上5例,最长73个月,目前尚生存,2例复发患者给予硼替佐米-VAD化疗后获得部分缓解,维持时间超过20个月,目前仍在随访观察中。结论 MM起病隐匿,临床表现多样化。沙利度胺联合传统化疗方案取得了较好的疗效,对于复发患者加用硼替佐米的治疗,提高缓解率及生存期。     

利妥昔单抗联合化疗治疗B细胞性非霍奇金淋巴瘤的临床研究

目的 评价利妥昔单抗联合化疗治疗B细胞性非霍奇金淋巴瘤的有效性和安全性.方法 将52例入组患者分为两组,联合组使用利妥昔单抗联合化疗,对照组单纯进行化疗.结果 联合组临床有效率为92.3%,化疗组为65.4%,两组相比具有统计学意义(P＜0.05).不良反应发生率两组相比无统计学差异.结论 利妥昔单抗联合化疗治疗B细胞性非霍奇金淋巴瘤的有效率显著提高,且安全性好.     

再生障碍性贫血造血细胞Fas抗原表达与T淋巴细胞功能的研究

目的 研究造血细胞凋亡与T淋巴细胞免疫在再生障碍性贫血(再障，Aplastic anemia，AA)发病机制中的作用及两者相关性。方法 采用流式细胞仪测定40例AA患者和15例非血液、免疫系统疾病对照者骨髓单个核细胞(BMMNC)的总CD34^ 、CD34^ Fas^ 、CD34^ Fas^-、CD3^ 、CD8^ 、CD3^ 、CD3^ CD25^ 标记值。结果 (1)与对照组比较，AA组总CD34^ 细胞％明显减少而其Fas表达率(以占总CD34^ 细胞％为计)明显增高。(2)AA组CD34^ 细胞％数与其Fas抗原表达率无明显负相关。(3)AA组T细胞％明显增多，且以CD8^ 细胞和CD3^ CD25^ 细胞增多为主。(4)AA组CD34^ 细胞％数与其T细胞活化状态无显著负相关。(5)AA组CD34^ 细胞Fas表达率与其T细胞活化状态无显著正相关。结论 AA骨髓存在着造血细胞数量减少和T淋巴细胞亚群数量、功能的异常，造血细胞数量减少还可能与Fas以外途径诱导的凋亡过度有关。骨髓造血细胞凋亡过度可能有活化T淋巴细胞免疫以外的途径诱导Fas途径或活化T淋巴细胞可以通过Fas之外的途径诱导造血细胞凋亡。     

恶性淋巴瘤合并静脉血栓栓塞的临床特征及血液学指标检测

目的:了解恶性淋巴瘤（malignant lymphoma,ML）患者并发静脉血栓栓塞（venous thromboembolism ,VTE ）的临床特点及血液学指标变化情况,为预防和治疗ML合并VTE 提供有效依据。方法:回顾性分析2010年10月至2014年4 月江苏大学附属昆山医院收治的65例ML合并VTE 患者的临床资料,观察凝血功能和血液流变学等血栓相关血液学指标。结果:ML合并VTE 患者男女比例为2.6 1:1,主要集中于较晚期的患者,81.54% 病例为ⅢB～Ⅳ期。66.15%（43例）在ML确诊后发现。55例（84.62%）并发深静肿血栓形成（deep vein thrombosis,DVT ）,7 例（10.77%）并发肺栓塞（pulmonary embolism,PE）,仅3 例（4.62%）同时并发DVT和PE。上肢和颈部静脉为DVT 的最常见发生部位,占67.27%（37例）。 ML合并DVT 主要表现为患肢肿胀、胀痛和皮温升高,而PE患者表现为不明原因的呼吸困难、胸痛和晕厥。55例DVT 患者治疗总有效率为49.09%（27例）,而PE患者仅为14.29%（1例）。 与单独ML患者相比,ML合并VTE 患者血小板聚集、D-dimer、血液高切黏度、低切黏度、血浆黏度、红细胞比容、红细胞聚集指数和刚性指数均明显升高,而APTT、血沉、变形指数和血平均流速明显降低。结论:ML合并VTE 多为DVT ,好发于男性,且集中于晚期患者,上肢和颈部静脉为好发部位,患者血液学指标向“易栓状态”变化。      

扁桃体髓细胞肉瘤1例并文献复习

髓细胞肉瘤(MS)是一种少见的髓细胞系恶性肿瘤的特殊表现形式,是由髓系起源的幼稚细胞组成的髓外局限性肿瘤[1]。可与急性或慢性髓细胞白血病、真性红细胞增多症和原发性骨髓纤维化等骨髓增殖性肿瘤(MPN)先后或同时发生,先于骨髓异常发生者称为非白血病性MS[2]。现报道我科收治的1例扁桃体MS,并结合文献探讨其起病方式、临床     

再生障碍性贫血细胞免疫致病机制的研究进展

再生障碍性贫血 (Ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ ,ＡＡ )为一种异质性疾病 ,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭、临床上呈全血细胞减少的一种综合病症。传统认为再生障碍性贫血的病因取决于三方面 :造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫功能紊乱。随着分子生物学、免疫学及细胞遗传学技术的发展 ,人们对再生障碍性贫血发病机制有了进一步的认识。综合国内外 2 0多年的研究结果 ,造血干细胞数量减少而导致造血稳定状态丧失是再生障碍性贫血的主要发病机制 ,目前得到公认。除部分继发性再生障碍性贫血有明显的诱因外 ,大多数再生障碍性贫血…     

恶性血液病患者化疗后医院感染及抗感染治疗分析

目的探讨恶性血液病患者化疗后出现医院感染的临床特点及其治疗方案。方法回顾性分析50例恶性血液病患者化疗后出现感染的部位、感染的严重程度、致病菌检查结果、白细胞及中性粒细胞水平、抗感染的治疗方案及疗效。结果恶性血液病患者化疗后容易出现感染,感染率50％（25／50）;初次化疗患者61．5％（16／26）出现感染,其中4231％（11／26）发生重症感染;再次化疗患者37．50％（9／24）出现感染,其中8．33％（2／24）发生重症感染;化疗后出现的感染中呼吸道感染占44％,临床表现不典型,发热常为感染的唯一表现,致病菌检查阳性率仅38．46％;广谱抗菌药的降阶梯治疗有效率93．75％。结论恶性血液病化疗后粒细胞缺乏期易出现感染,特别是初次化疗的患者极易出现重症感染,其临床表现不典型,及时使用广谱抗菌药进行降阶梯治疗能够取得较好的疗效。