男女性别不同年龄法布里病的临床特点

目的:法布里病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体蓄积病,其临床表现涉及多个系统,可能有性别和年龄差异。目前针对法布里病的研究多局限于欧美人群,尚无大样本中国人群的临床症状研究。本研究旨在探讨中国人群男女性别不同年龄法布里病的临床表现及严重程度。方法:收集患者的一般信息和各系统的临床资料,按性别分成男性组和女性组,按不同年龄段分为未成年组(18岁)、青年组(≥18岁且≤45岁)和中年组( 45岁),对比分析男女性别、不同年龄法布里病的临床特点。结果:共收集、分析了108例患者资料,男82例,女26例;年龄最小11岁,最大68岁,平均年龄(31. 85±11. 43)岁。法布里病在男性的诊断年龄为(25. 74±9. 34)岁,女性为(37. 48±12. 09)岁。疼痛、注意力下降,无汗/少汗、血管角质瘤,听力下降,腹泻、胃肠功能紊乱,高血压,蛋白尿、慢性肾衰竭,男性的发生率均明显高于女性。MSSI严重度评分,男性重于女性[(20. 00(13. 38,28. 63) vs 10. 50(4. 56,15. 63)]。按不同年龄分组时,无汗/少汗在未成年组和青年组的发生率高;耳鸣和蛋白尿、慢性肾衰竭青年组更明显;心肌肥厚、传导阻滞的发生率随增龄而增加,差异均有统计学意义。结论:法布里病男性的诊断年龄明显小于女性,很多临床表现都是男性常见于女性,且严重程度更高。不同年龄段法布里病症状的发生率不一样,无汗/少汗青少年多见,耳部和肾脏表现青年多见,心脏损害常见于中年。     

猪后肾帽状间充质细胞发育为肾小球足细胞的过程

目的:探讨中国实验用小型猪肾小球足细胞的发育过程。方法:应用过碘酸-希夫氏染色观察中国实验用小型猪胚胎不同时间点(胚胎28d至出生后21d,以周为单位,共17个时间点)肾小球发育过程中的形态学变化。应用免疫荧光技术检测猪胚肾不同阶段(帽状间充质、肾小囊体、逗号形体、"S"形体、毛细血管袢期肾小球、成熟肾小球)足细胞的发育过程。结果:猪在胚胎第28天(E28d)后肾已开始发育,可见典型的帽状间充质、肾小囊体、逗号形体和"S"形体;E35d可见肾小球形成,包括近皮质的不成熟肾小球以及近髓质的成熟肾小球。胚肾组织免疫荧光染色显示:胚肾早期足细胞标志物WT1表达于Six2阳性的后肾帽状间充质细胞,相继表达于肾小囊体、整个逗号形体、逗号形体尾部以及"S"形体下端,最终局限于肾小球足细胞。结论:中国实验用小型猪的足细胞来源于Six2阳性的后肾帽状间充质细胞,经过肾小囊体、逗号形体、"S"形体、毛细血管袢期肾小球阶段,发育成为成熟肾小球的足细胞。     

中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2012年学术年会纪要

中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2012年学术年会,于2012年8月31日至9月2日在湖北省武汉市召开。来自全国各地的肾脏病专家和学者760余人,齐聚在长江岸边、黄鹤楼脚下美丽的中南花园饭店会议大厅,进行了广泛而又深入地交流和研讨。会议于8月31日上午8：30分隆重开幕。中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会主任委员、中国工程院院士、解放军总医院全军肾脏病研究所所长陈香美教授致开幕词.     

糖皮质激素治疗IgA肾病的循证研究

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是当今世界上最常见的原发性肾小球疾病，是我国最常见的慢性肾脏病和慢性肾衰竭的主要原发病。自1968年法国学者Berger和Hinglais首先报告该病以来，经过近40年的研究，对该病的发生发展、诊断和治疗的认识有了很大的进展，但其发病机制仍不很清楚，因此至今为止缺乏特效的治疗手段。如何控制IgAN的进展、提高疗效，一直是临床肾脏病学工作者希望解决的科学问题。由于IgAN主要是异常的IgA在肾小球系膜沉积，导致系膜增殖、硬化、炎细胞浸润，部分患者表现为血清IgA增高和补体Q下降，临床上使用免疫调节剂取得一定的疗效，提示IgAN的发病与免疫异常有关。数十年来，人们在这一方面进行了很多有益的探索。本文就糖皮质激素治疗IgAN的临床试验研究综述如下。     

吗替麦考酚酯在肾小球疾病中的应用

吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）在体内脱酯化后形成具有免疫抑制活性的吗替麦考酚酸（mycophenolic acid，MPA）。MPA是次黄嘌呤核苷酸脱氢酶（IMPDH）的可逆性、非竞争性抑制剂，抑制嘌呤的生物合成。MMF不仅能够有效地抗急性和慢性排异反应，而且没有肾毒性。与环孢霉素A（CsA）、他克莫司、环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤（AZA）等其他免疫抑制剂相比，MMF的耐受性较好。MMF自上世纪90年代初首先应用于心脏、     

药物所致急性肾衰的防治经验

本文共收集7例分别由庆大霉素、利福平、泛影葡胺、氨基比林等药物所致急性肾衰病例。根据其发病情况,通过发病机理,讨论其防治,以求提高对药物致急性肾衰的认识。     

高血压的诊断治疗及预后

过去人们对慢性病的治疗，常常凭经验用药。至于为什么要那样用，以及其长期疗效究竟如何?往往讲不出道理来。近年比较强调凭依据用药，即证据医疗(evidence—based medicine)。1997年11月发表的美国高血压预防、检测、评价、治疗联合委员会第6次报告(JNC Ⅵ)和1999年出台的世界     

糖尿病肾病不同程度蛋白尿的相关因素分析及随访

目的分析糖尿病肾病不同程度蛋白尿的临床病理特征及随访资料,探索糖尿病肾病蛋白尿的相关因素及临床意义。方法1993—2003年本科经肾活检诊断为糖尿病肾病的患者,剔除糖尿病肾病合并其它类型肾脏疾病以及诊断不明确者,共60例。按蛋白尿程度分为4组:A组10例.蛋白尿<1.0g/24h;B组16例,蛋白尿≥1.0g/24h且<3.5g/24h;C组20例,蛋白尿≥3.5g/24h且<6g/24h;D组14例,蛋白尿≥6g/24h。对相关因素进行统计分析并记录随访情况。结果多因素回归分析结果显示,糖尿病史(OR=1.015,P=0.038)、收缩压(OR=1.018.P=0.047)、系膜区占肾小球面积比(OR=1.220,P=0.009)、基底膜增厚(OR=3.594,P=0.011)、肾小管萎缩(OR=6.190,P=0.045)、间质病变(OR=1.339,P=0.043)是糖尿病肾病蛋白尿程度的独立相关因素。随访结果显示肾活检时蛋白尿≥3.5g/24h的患者的中位肾存活时间小于蛋白尿<3.5g/24h的患者。C、D组中位肾存活时间为22个月,A、B组为36个月。肾活检时蛋白尿≥3.5g/24h的患者随访1年、2年、3年的肾存活率分别为79.3%、35.7%、17.9%,低于蛋白尿<3.5g/24h的患者的94.4%,83.9%、41.9%。结论糖尿病肾病的蛋白尿与诸多临床指标及病理改变相关,能较好的反映肾小球和肾小管间质病变的程度,并提示肾脏的预后。     

国产重组酵母乙型肝炎疫苗阻断乙型肝炎病毒母婴传播6年免疫效果观察

目的：观察国产重组酵母乙型肝炎疫苗(YDV)阻断乙型肝炎病毒母婴传播的免疫持久性及探讨母亲为HBsAg和HBeAg双阳性(乙肝双阳性)婴儿的免疫方法。方法：对母亲乙肝双阳性的97例婴儿，按0、1、6个月程序，接种国产YDV，5μg／次。于免疫后9个月和1—6岁每年各采血1次，用RIA法检测HBsAg和抗—HBs。结果：共有12例HBsAg阳性儿，HBsAg阳性率、再感染率和母婴传播阻断率分别为12．37％(12／97)、3．41％(3／88)和85．44％。免疫后1—6年的抗—HBs(＞10IU/L)阳性率分别为83．95％(68／81)、82．86％(58／70)、71．19％(42／59)、64．29％(27／42)、50．00％(13／36)和40．00％(14／35)。结论；国产YDV对乙型肝炎病毒母婴传播6年内仍有较好的阻断效果，但保护性抗体已下降到40％。母亲乙肝双阳性的婴儿3岁半需加强免疫，1岁时对抗—HBs＜30IU/L的无、弱应答儿复种效果会更好。