晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

失眠症患者睡眠质量的主观评估与多导睡眠图参数对比分析

目的 探讨失眠症患者对睡眠质量的主观评估,并通过对多导睡眠图(PSG)睡眠参数的定量分析,对失眠症患者的睡眠状况进行客观评估,进一步将二者进行对比分析.方法 对失眠症患者和健康人各100例运用匹兹堡睡眠质量指数问卷(PSQI)进行评定,并分别进行多导睡眠图的整夜睡眠描记,次日晨起后询问夜间睡眠情况.结果 失眠症组PSQI各成分得分及总分均高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.01).与对照组相比,失眠症组的睡眠潜伏期(min)延长(失眠症组43.69±11.54,对照组16.01±10.44)、总睡眠时间(min)减少(失眠症组314.65±91.89,对照组446.41±77.81)、睡眠效率降低(失眠症组64.51%±18.59%,对照组91.32%±3.58%)、快眼动睡眠时间(min)减少(失眠症组33.26±15.61,对照组93.21±21.63),差异有统计学意义(P＜0.01).失眠症组对总睡眠时间的评估较PSG检测值显著减低、对睡眠潜伏期的评估较PSG检测值显著增高,自我评估与实际睡眠情况不一致.结论 失眠症患者睡眠质量较差.失眠症患者的PSG各睡眠参数有特征性的改变,利用PSG检查发现失眠症患者对失眠情况的主客观评估不一致,存在过高估价睡眠潜伏期和过低估价睡眠时间的倾向.     

带血管蒂腓骨逆行移位重建外踝五例

报告５例腓骨下段骨肿瘤，施行了瘤段切除，同侧带血管蒂近端腓骨逆行移位重建外踝。术后效果满意。详细介绍了手术方去及注意事项。     

腹水浓缩回输治疗顽固性腹水40例疗效观察

我们自2002年7月～2004年3月采用腹水超滤浓缩回输方法治疗顽固性腹水40例,现总结如下:1资料与方法1.1病例选择:本组40例均为住院患者,其中男31例,年龄35～66岁,平均50.2岁,女9例,年龄33～60岁,平均48.3岁,均为肝炎后肝硬化,诊断符合2000年全国修订的“病毒性肝炎防治方案”[1]     

宫颈鳞癌预后因素的层别化及其临床意义

目的：探讨影响宫颈鳞癌预后的因素，将其按预后风险水平层别化，并建立预后预测系统以指导个体化治疗方案。方法：对287例FIGO Ⅰ bI-Ⅱb期宫颈鳞癌的临床病理资料和随访结果进行分析．通过单因素和多因素分析筛选并层别化预后影响因素。结果：287例患者5年无瘤生存率为81.3％多重COX回归分析显示．影响预后的独立因素为盆腔淋巴结转移（P〈0．001）和宫旁切缘阳性（P=0．013）（A级因素）、宫颈深肌层浸润（P=0．035）（B级因素）、具有A级因素者局部复发率、局部伴远处转移率和远处转移率分别为27．4％、4．1％和13．7％：具有B级因素者局部复发率为20．0％，局部伴远处转移率为1．1％，远处转移率为1．1％：无A级或B级因素者局部复发率为9.2％．局部伴远处转移率为1．7％，远处转移率为0．8％，根据A级和B级因素建立预后预测系统，高危组患者具有A级因素，5年无瘤生存率为25．0％～61.3％；中危组患者无A级因素但具有B级因素．5年无瘤生存率为83．7％；低危组患者无A级或B级因素，5年无瘤生存率为93．9％，结论：盆腔淋巴结转移、宫旁切缘阳性、宫颈深肌层浸润为影响宫颈鳞癌预后的因素。具有上述不同因素的患者预后风险及复发模式有所不同，有必要采取个体化的治疗来提高远期疗效.     

管花苷B对抗H202诱导的PCI2细胞凋亡

目的:观察肉苁蓉提取物管花苷B对H:O:诱导的PCI2细胞损伤的影响.方法:用MTr法检测细胞存活率,以激光共聚焦显微镜荧光染色法检测细胞内活性氧的产生和线粒体膜电位的变化,DNA琼脂糖凝胶电泳和流式细胞仪检测细胞凋亡的发生,并用荧光酶标仪测定caspase-3的活性.结果:100 μmol稬-1H2O2处理细胞24 h显著降低细胞的存活率;诱导细胞发生凋亡,凋亡率达48.O％;细胞内活性氧水平及caspase-3的活性显著升高;而线粒体膜电位却明显降低,红／绿荧光强度的比值由正常的5.97降低为0.41左右.而预先给予l、10或100 mg.L-1浓度的管花苷B处理细胞12 h,可显著提高细胞存活率;并可有效抑制DNA ladder的发生;流式细胞仪检测凋亡率分别降低到30.9％、18.3％和6.2％;激光共聚焦显微镜结果显示管花苷B可明显降低细胞内活性氧的水平;并可逐渐恢复线粒体的高能量状态;easpase-3的活性不断降低,并呈现了一定的剂量依赖性.结论:管花苷B能显著地抑制H2O2诱导的PCI2细胞凋亡,其神经细胞保护作用可能与其降低细胞内活性氧水平,维持线粒体膜电位的高能状态和抑制caspase-3的活性有关.     

核苷(酸)类抗病毒药物联合扶正化瘀胶囊治疗乙肝肝硬化抗病毒抗纤维化临床观察

目的:观察核苷(酸)类抗病毒药物联合扶正化瘀胶囊治疗乙肝肝硬化抗病毒抗纤维化的临床疗效。方法:将68例乙肝肝硬化患者,随机分为2组,对照组给予核苷(酸)类抗病毒药物,观察组在对照组治疗基础上联合扶正化瘀胶囊治疗。观察2组患者乙肝病毒脱氧核糖核酸(HBV-DNA)阴转率、治疗前后肝功能及肝纤维化指标进行比较。结果:观察组治疗后HBVDNA阴转率91.18%,明显高于对照组70.59%。2组治疗后层粘连蛋白(LN)、前Ⅲ胶原肽(PⅢP)、透明质酸(HA)及IV型胶原(CIV)较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后肝纤维化各指标明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组治疗后丙氨酸转氨酶(ALT)、总胆红素(TBil)、及谷草转氨酶(AST)较治疗前明显下降,白蛋白(ALB)较治疗前明显上升,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后肝功能各指标明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:核苷(酸)类抗病毒药物联合扶正化瘀胶囊治疗能有效改善患者肝功能及肝纤维化症状,安全可靠。     

综合医院神经科门诊患者失眠情况调查

失眠普遍受到关注，成为综合医院神经科门诊患者就诊的重要原因。国内外有关失眠的流行病学研究应用的诊断标准不一，缺乏多因素分析，研究结果不一致。现采用病例．对照研究和流行病学方法调查北京大学第三医院神经科2004年10—12月门诊患者的失眠情况。