小儿肾病综合征甲状腺功能的变化及临床意义

目的 :探讨肾病综合征 ( NS)患儿血清甲状腺素水平的变化。方法 :采用放免法测定 30例 NS患儿血清甲状腺素。结果 :NS患儿甲状腺素水平均有不同程度的变化 ,TT31 .1 6± 0 .61 ng/ml、TT4 60 .1± 2 8.81 ng/ml、TSH9.86± 5 .0 6μIU/ml、FT33.60± 2 .45 pmol/ml、FT4 9.70± 6.93pmol/ml、r T337.1 0± 1 6.2 0 ng/dl水平与对照组相应指标 ( 1 .87± 0 .5 8、1 1 4.41± 2 7.62、5 .87± 1 .83、6.43± 2 .8、1 9.74± 8.62、5 8.2 5± 1 5 .86)比较均有显著差异 ( P<0 .0 1 )。而且肾病患儿病程与 FT4 水平呈正相关 ( r=0 .5 1 ,P<0 .0 5 )。血清白蛋白与 T3、T4 、FT3、FT4 水平呈正相关 ( r=0 .77,r=0 .47,r=0 .65 ,r=0 .68;P<0 .0 0 1 ,P<0 .0 5 ,P<0 .0 0 1 ,P<0 .0 0 1 ) ,与 TSH水平呈负相关 ( r=- 0 .44,P<0 .0 5 ) ;2 4 h尿蛋白定量、肾功能及血脂水平和服用强的松剂量均与甲状腺素水平无相关性 ( P>0 .0 5 )。结论 :NS患儿血清中甲状腺素有明显变化 ,而且形式多样 ,其主要原因可能是尿中大量蛋白 (包括 FT3、FT4 )丢失的结果     

晶状体膜蛋白MIP基因C末端一个新的错义突变导致双眼多形性先天性白内障

目的 定位一个双眼多形性先天性白内障家系的致病位点,寻找疾病家系的致病基因.方法 应用ABI-MD10试剂盒中的常染色体382个微卫星位点,对一个常染色体显性、双眼具有不同白内障形态的先天性白内障家系进行全基因组扫描.MLINK软件进行两点连锁分析.直接测序候选基因外显子.结果 在D12S83处获得最大LOD值Zmax=5.44(θ=0),该家系致病位点被定位到12p11.2-q15之间的区域上,在该区域的白内障候选基因晶状体膜蛋白基因(major intrinsic protein,MIP)的第4外显子中发现单个碱基错义突变,702ntG→A,导致p.R233K.结论 该先天性白内障由MIP基因702ntG→A突变所致,导致MIP蛋白质的C-末端中p.R233K,从而可能减少了氢键的形成,影响了该蛋白C-末端的稳定性,推测影响了MIP对水的调节及由该蛋白质形成的细胞之间的连接.这一新突变为目前世界上首次报道.     

洁尔阴液致固定性药疹1例

某男 ,2 9岁 ,2 0 0 0年 8月 2 0日就诊。自诉龟头皮疹轻度瘙痒和灼痛 ,缘于爱人用洁尔阴液清洗阴道 ,后与其同房 ,而且分别在 2个月和 6个月前各有 1次类似发病史 ,即患者第 2天在腹部相同部位出现红斑 ,但无包皮、龟头糜烂。此 3次发病前均无内服、外用药史 ,亦无不洁性交 ,其爱人不用洁尔阴液清洗阴道 ,同房后无任何不适。诊断为固定性药疹。经抗过敏和保护皮疹创面 ,2周后痊愈 ,皮疹处色素沉着斑。讨论 :固定性药疹的发生是因系统性用药而致 ,尚未见因外用药而导致的报道。洁尔阴液是由蛇床子、艾叶、独活等制成 ,其发病是否药液经包皮…     

人细小病毒B_(19)感染与川崎病关系的初步研究

采用巢式聚合酶链反应方法,对3O例急性川崎病(KD)患儿和25例健康儿童的血清进行检测。结果显示,30例KD患儿血清中HPVB_(19)-DNA阳性7例,阳性率为23.3%,其中6例合并冠状动脉扩张;对照组25例血清中HPVB_(19)-DNA均阴性。提示HPVB_(19)可能是KD的重要病原菌之一,且可能参与了KD患儿冠状动脉并发症的形成。     

川崎病患儿抗中性粒细胞胞浆抗体和抗心磷脂抗体检测

为了探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和抗心磷脂抗体(ACA)对川崎病(KD)血管损害的意义,采用ELISA方法,检测50例急性期KD患儿血中ANCA的2种靶抗原蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)以及ACA的IgG、IgM和IgA 3种亚型。结果显示,50例急性期KD患儿血清ANCA-MPO阳性37例;ACA-IgG阳性29例,ACA-IgM阳性10例。急性期KD组ANCA-MPO和ACA-IgG阳性率比对照组显著增高,P<0.005;治疗后KD组ANCA-MPO和ACA-IgG阳性率仍高于对照组,P<0.005。急性期冠状动脉扩张组比无冠状动脉扩张组ANCA-MPO阳性率明显增高,P<0.05;而ACA在两组间比较差异无显著性,P>0.05,但5例伴有血栓形成中4例ACA-IgG均阳性。28例KD患儿同时出现ANCA-MPO和ACA-IgG阳性,但两种抗体之间无相关性(r=0.35,P>0.05)。提示MPO为ANCA的主要靶抗原,血清MPO阳性有助于KD诊断,对判断预后亦具有一定意义;ACA-IgG阳性与KD血栓性血管损害关系密切,但对病情判断无作用。     

传染性单核细胞增多症并发肾脏损害16例临床观察

传染性单核细胞增多症 (IM)由EBV感染引起 ,常多系统受累 ,症状与体征变化多端 ,症状多样化。我院于 1998年至 2 0 0 2年期间收治IM3 6例 ,其中合并肾脏损害 16例 ,报告如下。临床资料男 10例 ,女 6例 ,年龄 1岁 3个月至 11岁 ,平均 5岁。临床表现为不规则发热、皮疹、咽喉炎、淋巴结肿大及肝脾肿大等 ,仅 1例出现浮肿。血常规淋巴细胞 >5 0 % ,异型淋巴细胞 >10 % ,EBV抗体阳性。以上全部病例均符合Henle建议的IM的诊断标准并出现尿常规异常 ,尿蛋白 +113例 ,尿蛋白 +2 2例 ,镜下血尿3例 ,尿蛋白 +4 1例伴血尿素氮及肌酐增高 ,其余 1…     

亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病临床研究进展

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是世界范围内足月新生儿围生期死亡和后期神经发育异常的重要原因。目前临床上尚无明确有效的药物和特殊治疗方法。Gluckman和Eicher近期均报道了各中心随机对照中亚低温治疗新生儿HIE的临床安全性研究结果,研究表明,缺氧缺血后6h内给予持续48~72h亚低温治疗,神经保护作用显著,对振幅整合脑电图矫正病情后轻中度HIE疗效明显。     

糖尿病患者白内障手术的相关风险

白内障是糖尿病患者常见眼部并发症之一.与非糖尿病患者相比,糖尿病患者白内障发病年龄更早,进展更迅速.虽然超声乳化白内障手术和传统白内障囊外摘除手术相比手术时间短,视力恢复快,但对于糖尿病患者,白内障手术风险仍远远高于非糖尿病患者.术中小瞳孔的出现概率较大,手术可导致糖尿病视网膜病变加重,术后更易发生黄斑水肿、眼内炎、角...     

右美托咪定复合舒芬太尼术后镇痛对子宫切除患者皮质醇水平和免疫功能的影响

目的探讨右美托咪定复合舒芬太尼术后镇痛对子宫切除患者皮质醇水平和免疫功能的影响。方法择期子宫切除术患者116例,随机分为2组。A组接受舒芬太尼术后自控镇痛,B组接受右美托咪定复合舒芬太尼术后自控镇痛。记录两组术毕0、2、24h皮质醇水平和免疫功能的变化。结果 A组患者皮质醇水平明显高于B组(P<0.05),IgG、IgA、IgM及CD4~+T细胞含量低于B组,CD8~+T细胞含量高于B组(P<0.05)。结论右美托咪定复合舒芬太尼术后镇痛可更好地降低应激,改善患者皮质醇水平,增强免疫功能。     

青少年特发性脊柱侧凸对其生活质量和心理健康的影响

青少年特发性脊柱侧凸(adolescents idiopathic scoliosis,AIS)是青少年最常见的脊柱畸形之一,脊柱侧凸研究会(scoliosis research society,SRS)对A1S的定义为年龄>10岁,骨骼发育尚未成熟时,脊柱向侧方弯曲>10°的脊柱畸形[1].目前,AIS对患者健康相关的生活质量及心理健康的损害,以及这种损害对临床疗效的影响,是各国同行所关注的焦点之一[1-6].因此,评价AIS患者生活质量和心理健康,并对发现有生活质量和心理健康问题的患者进行临床干预,观察其临床效果,对于指导临床上治疗AIS,保证矫形效果,具有十分重要的意义.本文就AIS本身及其治疗方法对患者生活质量和心理健康的影响以及AIS患者生活质量和心理健康的评价进行统一综述,以期为AIS的临床康复提供参考.