早产儿肺透明膜病伴动脉导管开放的早期诊断

２７例早产儿肺透明膜病（ＨＭＤ）伴呼吸衰竭需要呼吸机治疗者，在２．６９±１．１６天出现动脉导管开放（ＰＤＡ），导管开放时，均有心前区抬举搏动，心音亢强，周围脉搏增强，心脏有杂音，心率增快，脉压差增大，口服消炎痛后，导管关闭，关闭后，心率和脉压差显著下降，ＰａＯ２升高，ＰａＣＯ２下降，与开放时比较均有非常显著差异（Ｐ〈０．００１），提出在ＨＭＤ急性期出现心前区抬举搏动，心音亢强，心率加快，脉压差加大     

小儿复合型先天性心脏病的介入治疗

目的:研究小儿复合型先天性心脏病经导管介入治疗的方法及疗效。方法:1994年3月至2003年12月适合经导管介入治疗的复合型先天性心脏病患儿15例,肺动脉瓣狭窄(PS)伴房间隔缺损(A SD)或动脉导管未闭(PDA)者,先行PS瓣膜成形术,再堵塞A SD或PDA;主动脉缩窄(COA)伴PDA者,先行COA血管成形术,4~15个月后再行PDA堵塞术;主动脉瓣狭窄(A S)伴PDA者,先行瓣膜成形术,再行PDA堵塞;室间隔缺损(V SD)伴PDA采用弹簧圈封堵。结果:15例患者经导管介入治疗均获成功。除2例PDA术后即刻有少量紊流,余均无残漏。随访(3.57±2.61)年,跨瓣(或跨缩窄段)压差经超声心动图或导管测压除A S外均正常。围术期机械性溶血、弹簧圈脱落和动脉栓塞各1例。结论:复合型先天性心脏病经导管介入治疗只要恰当掌握指征,操作规范,可获得良好的治疗效果;对合并A S者,适应证的掌握及球囊大小的选择需进一步摸索。     

儿童继发孔房间隔缺损封堵术47例疗效观察

房间隔缺损(ASD)是一种常见的先天性心脏病.经心导管介入治疗继发孔ASD在国内外已广泛开展[1-4],一定程度上替代了心脏直视手术.     

早产儿肺透明膜病伴动脉导管开放的早期诊断

２７例早产儿肺透明膜病（ＨＭＤ）伴呼吸衰竭需要呼吸机治疗者，在２．６９±１．１６天出现动脉导管开放（ＰＤＡ），导管开放时，均有心前区抬举搏动、心音亢强、周围脉搏增强、心脏有杂音、心率增快、脉区差增大，口服消炎痛后，导管关闭。关闭后，心率和脉压差显著下降，ＰａＯ２升高，ＰａＣＯ２下降，与开放时比较均有非常显著差异（Ｐ＜０．００１），提出在ＨＭＤ急性期出现心前区抬举搏动、心音亢强、心率加快、脉压差加大、ＰａＣＯ２升高等，可作为早期诊断动脉导管开放的临床依据。     

蘑菇伞封堵器治疗儿童继发孔房间隔缺损的疗效

目的 观察和应用蘑菇伞双盘闭合器(Amplatzer)关闭儿童继发孔房间隔缺损(房缺)的疗效。方法 选择40例继发孔房缺患儿,男21例,女19例;年龄(s.58±4.83)岁;体质量(19.12±16.80)kg。经胸超声心动图观察房缺位置,并测量其直径和房间隔直径确定个入治疗适应证。术中在血管造影机、超声或测量板帮助下用Amplatzer测量球囊导管测量房缺的最大伸展径,根据所测得的最大伸展径选择比房缺大1~2 mm腰部直径的Amplatzer封堵器。术后即刻,d2、3、6个月,1、2年超声心动图随访观察。结果 40例房缺全部关闭成功、球囊导管测量的房缺较经胸超声测量大,本文球囊导管测量房缺直径(17.15±4.45)mm,所用封堵器(20.50±4.32)mm术中、术后即刻和随访均未发现残余分流、闭合器脱位、栓塞等并发症。结论 Amplatzer双盘闭合器治疗房缺疗效肯定,操作容易,效果与体外循环术相仿,且安全性更高,介入治疗前谨慎掌握适应证,术中选择大小合适Amplatzer封堵器、规范操作及预防并发症是成功的关键。     

先天性主动脉缩窄合并动脉导管未闭的介入治疗

先天性主动脉缩窄(COA)合并动脉导管未闭(PDA)是一种严重的复合型心血管畸形,临床少见,既往均用手术治疗。自1967年Porstm ann等首先采用经导管封堵PDA的非手术方法及1982年S inger等首先报告经皮球囊扩张治疗婴儿主动脉缩窄外科术后再狭窄获得成功后,单纯COA及PDA介入治疗屡见     

新型冠状病毒肺炎防控形势下儿童青少年慢性心力衰竭的临床管理建议

2019年12月我国湖北省武汉市爆发新型冠状病毒(2019-nCoV)感染疫情,目前已蔓延至全国各地,流行病学显示人群对该病毒普遍易感,且患有基础疾病的患者是重症、危重症的高危人群,同时儿童青少年感染病例数正日益增多。慢性心力衰竭儿童因其基础条件差,感染2019-nCoV后将给此类患儿的诊治带来严峻的挑战。结合儿童2019-nCoV感染的临床特点及儿童慢性心力衰竭的诊治要点,在此提出慢性心力衰竭儿童2019-nCoV感染的临床管理建议,以供临床参考。     

4例动脉导管未闭患儿弹簧围堵闭术后并发溶血的处理

动脉导管弹簧圈堵闭术是治疗动脉导管未闭(ＰＤＡ)安全、有效的方法［１］,但对于ＰＤＡ患儿弹簧圈堵闭术后并发溶血的处理则颇为棘手。我院１９９８年４月～２００１年４月共行ＰＤＡ弹簧圈堵闭术７０例 ,其中术后并发溶血４例 (５．７１% ) ,经积极治疗均及时控制溶血 ,现报道如下。４例患儿中男、女性各２例 ,年龄分别为８月、２．５岁、４．５岁、６．３岁 ,体重８、１４、９、２２ｋｇ。患儿胸骨左缘第２～３肋间均可闻及Ⅲ／Ⅳ级连续性机器样杂音 ,术前经胸片、心电图、超声心动图确诊为ＰＤＡ ,其中１例１年前主动脉弓降部造影发现Ｐ…     

染色体22q11微缺失综合征的临床表现与荧光原位杂交诊断结果

目的研究22q11微缺失综合征（22q11 microdeletion syndrome,22q11 DS）的临床特征与荧光原位杂交技术（fluorescencein situhybridization,FISH）诊断结果的意义。方法评估临床表型,应用FISH技术检测外周血标本22q11区域的微缺失;对FISH结果和临床特征进行多因素Logistic回归分析。结果64例疑似患儿中FISH检测微缺失为14例,阳性率21.9%。确诊患儿广泛存在多发畸形。建立了以面容异常（x1）、先天性心脏畸形（x2）、免疫问题（x3）为变量的FISH诊断结果（y）的Logistic回归预测方程：y=-8.206＋2.324x1＋2.725x2＋1.674x3,P=exp（y）/[1＋exp（y）]。结论精确的临床评估可以初次筛选有22q11微缺失危险性的患儿,其FISH检查结果可通过Logistic回归方程进行预测。     

威廉斯综合征儿童的视觉注意功能

目的 探讨威廉斯综合征(WS)儿童的视觉注意功能.方法 2004年7月至2007年1月共135例儿童参加了测试.WS组22例,平均12(6～16)岁,其中男13例,女9例;唐氏综合征(Ds)组25例,平均年龄12(7～16)岁,男21例,女4例;同年龄对照组45名,平均年龄12(6～16)岁,男27名,女18名;同智龄对照组43名,平均年龄4(2～8)岁,男23名,女20名.采用皮勃迪图片词汇测试(PPVT)进行智龄匹配.使用一套视觉搜索任务测试4组儿童的选择性注意、转移性注意和持续性注意功能并进行比较.结果 (1)单目标搜索任务中,没有与目标相似的干扰因素存在时,WS组儿童的正确反应率比同年龄对照组儿童低(71%±25% vs 87%±14%,P=0.001),平均反应时间长(5 s vs 3 s,P=0.000),平均反应距离长(相对单位:25 vs 18,P=0.000),与DS组儿童比较,WS组儿童平均反应时间较长(5 s vs 3 s,P=0.022),但是与同智龄对照组儿童的表现相当;错误类型分析发现仅形状错误发生率比同年龄对照组儿童高(15%vs 0,P=0.000).在增加与目标刺激颜色相同、形状相近的干扰刺激后,WS组儿童的表现比同年龄对照组及同智龄对照组都差,表现为正确反应率低(39%±20%vs 77%±23%vs 66%±23%,均P=0.000),平均反应时间长(13 s vs 3 s vs5 s,均P=0.000),搜索距离长(41 vs 20 vs 27,P=0.000、P=0.004),形状错误发生率比同年龄对照组及同智龄对照组都高(14% vs 0 vs 7%,P=0.000、P=0.017),但是与DS组儿童差异无统计学意义.(2)双目标交替搜索的转移性任务显示WS组儿童的转移性注意正确反应率较同年龄对照组低,平均反应时间长,搜索距离长(52%±28%、11 s、54±27 vs 78%±22%、4 s、31±13,均P=0.000),各指标与DS组儿童及同智龄对照组儿童差异均无统计学意义.WS组转移错误发生率比同年龄对照组和同智龄对照组儿童高(13%、0、4%,P=0.000、P=0.004).(3)警觉任务发现WS组儿童持续性注意的正确反应率较同年龄对照组儿童低(52%±25%vs 80%±21%,P=0.000),平均反应时间长(4 s±1 s vs 3 s±1 s,P=0.000),错误点击数高(8 vs 3,P=0.000),但和DS组比较差异无统计学意义.结论 WS组儿童存在视觉注意功能缺陷.